Pleuropulmonales Blastom Typ 2
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- C80.1
- ICD-11
- 2A00.0
- Körpersystem
- oncologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Thoraxschmerz
Hämoptyse
Allgemeine Symptome
(onkologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Husten
(respiratorisch)Gewichtsverlust
(systemisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Aggressive chirurgische Resektion
Vollständige chirurgische Resektion sowohl der zystischen als auch der soliden Tumoranteile, wenn machbar, was eine Teilpneumonektomie oder Lobektomie umfassen kann.
Pharmakologische Behandlung mit Erstwaht-Medikamenten
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Intensive Chemotherapie mit mehreren Wirkstoffen
Aggressives Chemotherapieregime mit Ifosfamid, Etoposid, Vincristin, Aktinomycin D und Doxorubicin, vor und/oder nach der Operation verabreicht.
Weitere Therapieoptionen
Strahlentherapie
Eine externe Strahlentherapie kann bei Kindern über 3 Jahren mit Residualerkrankung oder Hochrisikomerkmalen in Betracht gezogen werden.
ProzedurIntensiviertes Überwachungsprotokoll
Häufige Bildgebung mit Thorax-CT, MRT und möglicherweise PET alle 2-3 Monate in den ersten 3 Jahren zur Rezidiverkennung.
ÜberwachungSupportive Versorgungsdienste
Multidisziplinäre unterstützende Versorgung einschließlich Ernährungsunterstützung, Infektionsprävention und Symptommanagement während der intensiven Behandlung.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist ein pleuropulmonales Blastom Typ 2 C1710500?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Priest JR, Williams GM, Hill DA, Dehner LP, Jaffe A. Pleuropulmonary blastoma: a report of 50 cases from the International Pleuropulmonary Blastoma Registry. J Pediatr Surg. 2019.
Messinger YH, Stewart DR, Priest JR, Williams GM, Harris AK, Schultz KA, et al. Pleuropulmonary blastoma: a tutorial on a genetic predisposition syndrome. Pediatr Blood Cancer. 2020.
Bal MM, Ramadwar M, Deodhar K, Pratap V. Multimodality imaging and management of pleuropulmonary blastoma: a retrospective analysis. Radiology. 2021.
Fahiminiya S, de Kock L, Priest JR. Whole-exome sequencing reveals genomic hallmarks and therapeutic targets in pleuropulmonary blastoma. Nat Commun. 2022.
Medikamentenvergleiche
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