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Plasminogen-bezogenes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
R69
ICD-11
MA00.0
Körpersystem
immunologic
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Peripheres Angioödem

!

Larynxödem

Allgemeine Symptome

(immunologisch)

Wahrnehmbare Symptome, deren Intensität im zeitlichen Verlauf variieren kann.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Episoden von Bauchschmerzen

(Magen-Darm)

Gesichtsschwellung

(integumentär)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Antihistaminika

Antihistaminika der ersten Generation können helfen, leichte Angioödem-Symptome durch Blockierung histaminvermittelter Entzündungsreaktionen zu behandeln.

Medikamentös
2

Verhaltens- und Ernährungstherapie

Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachperson besprochen werden.

Lebensstil
3

Kortikosteroide

Kurzzeitige Kurse mit oralen Kortikosteroiden können Entzündungen während akuter Schwellungsepisoden reduzieren.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Vermeidung von Auslösern

Identifizierung und Vermeidung persönlicher Angriffsauslöser wie bestimmter Medikamente, Stress oder Umweltfaktoren.

Lebensstil

Verfolgung der Angriffshäufigkeit

Regelmäßige Dokumentation der Angriffshäufigkeit, -schwere, -auslöser und des Ansprechens auf die Behandlung für das laufende Management.

Überwachung

Stressbewältigungstechniken

Entspannungstraining, Achtsamkeit und Stressreduzierungsstrategien können helfen, die Angriffshäufigkeit bei stressempfindlichen Patienten zu verringern.

Komplementär

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung verbunden sind. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet, schwerwiegend oder rasch fortschreitend sind.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen die Notfallversorgung auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist ein PLG-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-INH C5680155?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Bork K, Mager H, Bygum A. International consensus on the diagnosis and management of hereditary angioedema with normal C1-inhibitor. Allergy Clin Immunol Pract. 2022.

Leitlinie2022
2

Dewald G, Bork K. Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor: clinical features and diagnostic challenges. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2020.

Übersichtsarbeit2020
3

Farkas H, Varga L, Csuka D. Open-label study of icatibant for acute attacks in hereditary angioedema with normal C1-inhibitor. Orphanet J Rare Dis. 2021.

Klinische Studie2021
4

Pedroso J, Porebski G, Spiewak R. Efficacy of kallikrein inhibitors in hereditary angioedema with normal C1-inhibitor: a systematic review and meta-analysis. Clin Transl Allergy. 2023.

Metaanalyse2023

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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