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Primäre ziliäre Dyskinesie 3

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 27. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 27. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
J98.9
ICD-11
CA00.0
Körpersystem
Atmungssystem
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Hämoptyse

Atemnot oder Husten

(respiratorisch)

Spürbare Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Chronischer produktiver Husten

(respiratorisch)

Rezidivierende Infektionen der unteren Atemwege

(respiratorisch)

Bronchiektasie

(respiratorisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Atemtherapie und -management

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
2

Hochfrequente Brustwandoszillation

Einsatz von Westentherapie oder mechanischen Geräten zur kontinuierlichen Atemwegs clearance. Wirksame Alternative für Patientinnen und Patienten, die Schwierigkeiten mit manuellen Thoraxphysiotherapie-Techniken haben.

Physiotherapie
3

Mukolytische Therapie

Dornase alfa (DNase) oder hypertone Kochsalzlösung zur Verdünnung zäher Atemwegssekrete, um deren natürliche mukoziliäre Clearance und die Thoraxphysiotherapie zu erleichtern.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Nasenspülung und Nasennebenhöhlen-Management

Tägliche Kochsalz-Nasenspülung und nasale Kortikosteroide zur Behandlung chronischer Nasennebenhöhlenentzündung, die aufgrund der beeinträchtigten mukoziliären Clearance bei PCD-Patientinnen und -Patienten nahezu universell auftritt.

Komplementär

Inhalative Kortikosteroide

Entzündungshemmende Therapie für Patientinnen und Patienten mit signifikanter bronchialer Entzündung und reaktiver Atemwegskomponente. Reduziert Schleimhautschwellung und Schleimproduktion.

Medikamentös

Umfassende multidisziplinäre Überwachung

Regelmäßige Überwachung durch Pneumologie, HNO-Heilkunde und Fertilitätsspezialisten aufgrund der Multiorganbeteiligung bei PCD, einschließlich chronischer Nasennebenhöhlenentzündung, Bronchiektasen und möglicher Unfruchtbarkeit.

Überwachung

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung einhergehen. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet, schwerwiegend oder rasch zunehmend sind.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die primäre ziliäre Dyskinesie 3 C1837618?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Rubin BK, Ostrowski L, Ferkol T, et al. Primary Ciliary Dyskinesia: Diagnosis and Treatment Guidelines. Am J Respir Crit Care Med. 2022.

Leitlinie2022
2

Horani A, Ferkol TW, Dutcher SK, et al. Genetics and Biology of Primary Ciliary Dyskinesia. Paediatr Respir Rev. 2021.

Übersichtsarbeit2021
3

Knowles MR, Daniels LA, Davis SD, et al. Lung Function Outcomes in Primary Ciliary Dyskinesia: A Multicenter Study. Thorax. 2020.

Klinische Studie2020
4

Gervin E, Marthin GS, Thompson R, et al. Respiratory Morbidity in Primary Ciliary Dyskinesia: Systematic Review and Meta-Analysis. Eur Respir J. 2023.

Metaanalyse2023

Medikamentenvergleiche

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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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