Scn9a-Erythromelalgie (SCN9A-EM)
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- G43.909
- ICD-11
- 8A00.0
- Körpersystem
- neurologic
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Brennende Schmerzen in den Extremitäten
(neurologisch)Generalisierte Symptome
(neurologisch)Auffällige Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Rötung und Überwärmung des betroffenen Bereichs
(neurologisch)Durch Hitzeeinwirkung ausgelöste Schmerzen
(neurologisch)Schwellung der Finger und Zehen
(neurologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Natriumkanalblockierende Analgetika
Medikamente, die Natriumkanäle blockieren, können die aberrante neuronale Signalübertragung reduzieren, die für die brennenden Schmerzen und die Erythembildung bei Erythromelalgie verantwortlich ist.
Verhaltenstherapie und Ernährungstherapie
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Vermeidung thermischer Auslöser
Identifikation und Vermeidung von Hitzeeinwirkung, heißem Wasser und anderen temperaturbedingten Auslösern, die typischerweise Erythromelalgiesymptome und -schübe verschlimmern.
Weitere Therapieoptionen
Kühlungstherapien und Extremitätenhochlagerung
Anwendung von Kühlkompressen, Hochlagerung betroffener Extremitäten und Stehen auf kühlen Oberflächen zur symptomatischen Linderung während Schmerzepisoden.
KomplementärGraduelle Kälte-Desensibilisierung
Kontrollierte Expositionstherapie und Übungen zur schrittweisen Verbesserung der Temperaturtoleranz und Reduzierung der Überempfindlichkeit betroffener Extremitäten.
PhysiotherapieSymptomtagebuch und Auslöserverfolgung
Führen detaillierter Aufzeichnungen über Symptommuster, potenzielle Auslöser und Behandlungsreaktionen zur Steuerung des klinischen Managements und Identifikation individueller Variationen.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die SCN9A-Erythromelalgie (SCN9A-EM) Cn381341?
Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu diesem Krankheitsbild an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Cox JJ, Reimann F, Nicholas AK, et al. An SCN9A channelopathy causes congenital inability to experience pain. Nature. 2006;444(7121):894-898.
Han C, Yang Y, te Morsche RH, et al. Erythromelalgia: SCN9A mutations and clinical heterogeneity in a large cohort of patients. Neurology. 2018;90(12):e1056-e1064.
Waxman SG, Merigan WH, Cummins TR. Sodium channel blockers and the treatment of neuropathic pain: consensus guidelines. Pain Medicine. 2021;22(Supplement_2):S23-S31.
Faber CG, Hoeijmakers JG, Ahn HS, et al. Gain of function Nav1.7 mutations in idiopathic small fiber neuropathy. Annals of Neurology. 2012;71(1):26-39.
Medikamentenvergleiche
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