Schwere Hämophilie A
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Intrakranielle Blutung
Generalisierte Symptome
(hämatologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Spontane Gelenkblutung (Hämarthros)
(hämatologisch)Tiefe Muskelblutung (Hämatom)
(hämatologisch)Verlängerte Blutung nach Verletzung oder Operation
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Faktor-VIII-Substitutionstherapie
Intravenöse Infusion von rekombinantem oder plasmaderiviertem Faktor VIII zur Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors. Dies ist die Grundlage der Hämophilie-A-Behandlung und ermöglicht die Kontrolle von Blutungsereignissen sowie die Vorbeugung von Gelenkschäden.
Kombinationsmedikation mit regelmäßiger Beurteilung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Prophylaktisches Faktor-VIII-Schema
Regelmäßige geplante Faktor-VIII-Infusionen zur Aufrechterhaltung minimaler Faktor VIII-Spiegel und Vorbeugung spontaner Blutungen. Dieser Ansatz ist besonders wichtig bei schwerer Hämophilie zum Gelenkschutz und zur Ermöglichung normaler körperlicher Aktivität.
Weitere Therapieoptionen
Blutungsvorbeugung und Aktivitätsmodifikation
Schulung zur Vermeidung von traumasuszeptiblen Aktivitäten, korrekten Wundversorgungstechniken und Verwendung von Schutzausrüstung. Patientinnen und Patienten lernen, frühe Anzeichen einer Blutung zu erkennen und wann sie medizinische Hilfe suchen sollten.
LebensstilGelenkschutz und Rehabilitation
Spezialisierte Physiotherapie mit Fokus auf Muskelkräftigung um die Gelenke, insbesondere Knie, Sprunggelenke und Ellenbogen, zur besseren strukturellen Unterstützung und Reduktion des Blutungsrisikos. Umfasst Techniken zur Behandlung von Hämarthrosen.
PhysiotherapieRegelmäßige Gerinnungs- und Inhibitorüberwachung
Periodische Labortests zur Beurteilung der Faktor-VIII-Spiegel, Inhibitorscreening und Gelenkgesundheit mittels Bildgebung. Ermöglicht die Optimierung des Behandlungsplans und die frühzeitige Erkennung von Komplikationen.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine schwere Hämophilie A C0272322?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd Edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1-158.
Mannucci PM, Tuddenham EGD. The Hemophilias: From Royal Genes to Gene Therapy. N Engl J Med. 2021;384(22):2023-2034.
Mahlangu J, Oldenburg J, Paz-Priel I, et al. Emicizumab Prophylaxis in Patients with Hemophilia A without Inhibitors. N Engl J Med. 2018;379(9):811-822.
Coppola A, Di Capua M, Di Minno MN, et al. Treatment of Hemophilia: A Review of Current Achievements and Challenges. Blood Rev. 2022;41:100709.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Schwere Hämophilie A. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
Medikamentenvergleiche ansehenDiese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen