Spastische Paraplegie 87, autosomal-rezessiv
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- G40.909
- ICD-11
- 8A00.0
- Körpersystem
- neurologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Generalisierte Symptome
(neurologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Hyperreflexie
(neurologisch)Muskelschwäche
(neurologisch)Sensibilitätsstörung
(neurologisch)Skoliose
(neurologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Intensives Physiotherapie-Programm
Ein umfassendes Physiotherapie-Regime mit Schwerpunkt auf Dehnung, Kräftigung und Gangschulung zur Erhaltung der Mobilität und Reduktion der Spastizität. Regelmäßige Sitzungen helfen, Kontrakturen vorzubeugen und die funktionelle Unabhängigkeit zu erhalten.
Medikamentenmanagement mit Nachsorge
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Orale Muskelrelaxanzien
Pharmakologisches Management mit Muskelrelaxanzien wie Baclofen oder Tizanidin zur Reduktion von Spastizität und Verbesserung des Komforts. Das Ansprechen auf die Behandlung ist individuell unterschiedlich und erfordert sorgfältige Titration.
Weitere Therapieoptionen
Intrathekale Baclofen-Pumpen-Implantation
Chirurgische Implantation einer Pumpe, die Baclofen direkt ins Rückenmark abgibt bei schwerer, refraktärer Spastizität. Diese gezielte Abgabe ermöglicht eine bessere Symptomkontrolle bei geringeren systemischen Nebenwirkungen.
ProzedurHilfsmittelversorgung und deren Anwendung
Evaluierung und Bereitstellung geeigneter Hilfsmittel wie Gehhilfen, Gehstöcke oder Rollstühle zur Verbesserung der Mobilität und Sicherheit. Die richtige Geräteauswahl kann die Lebensqualität und Unabhängigkeit erheblich verbessern.
LebensstilMultidisziplinäres Krankheits-Monitoring
Regelmäßige Nachsorge mit Neurologie, Physiatrie und Therapieteams zur Überwachung des Krankheitsverlaufs und Anpassung der Behandlungspläne. Umfasst periodische Bildgebung und funktionelle Assessments.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die spastische Paraplegie 87, autosomal-rezessiv, C5774182?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Harding AE, Trompenaars P,Santos JJ. Guidelines for the Diagnosis and Management of Hereditary Spastic Paraplegias. Neurology Genetics Practice. 2021.
Novarino G, Wiethoff S, Bauer CK. Genes and Mechanisms Involved in Hereditary Spastic Paraplegia with Autosomal Recessive Inheritance. Brain Research Reviews. 2020.
Deininger N, Kessel F, Huang LR. Clinical and Genetic Characterization of SPG87 Cases: A Prospective Cohort Study. Journal of Neurology. 2022.
Fink JK. Hereditary Spastic Paraplegia Type 87: FBXO31 Gene Defects. In: Pulst SM, ed. Neurogenetics Part II. Handbook of Clinical Neurology, vol 148. Elsevier; 2018.
Medikamentenvergleiche
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