Surfactant-Protein-B-Mangel
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- Körpersystem
- Atmungssystem
- Schweregrad
- Tödlich
- Chronisch
- Nein
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Atemnot oder Husten
Fortschreitende Symptome, die ohne Behandlung lebensbedrohlich werden können.
Suchen Sie umgehend ärztliche Hilfe auf, wenn sich die Symptome verschlimmern.
Schwere Atemnot
Tachypnoe
Hypoxämie
Gedeihstörung
(respiratorisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Diagnostische Standardabklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Atemtherapie und -management
Die Behandlung kann spezialisierte Versorgung, Krankenhausaufenthalte oder Langzeitmanagement unter ärztlicher Aufsicht erfordern.
Lungentransplantation
Definitiv-chirurgische Behandlung durch Lungentransplantation, die einzige kurative Option bei schwerem Surfactant-Protein-B-Mangel.
Mechanische Beatmungsunterstützung
Atemunterstützung durch mechanische Beatmung zur Aufrechterhaltung einer ausreichenden Oxygenierung bei Säuglingen mit schwerem Atemversagen.
Weitere Therapieoptionen
Unterstützende pulmonale Medikamente
Anwendung von pulmonalen Surfactantien, Diuretika und anderen unterstützenden Medikamenten zur Optimierung der Lungenfunktion und Symptomkontrolle.
MedikamentösGenetische Beratung und Familienunterstützung
Umfassende genetische Beratung für Familien bezüglich Vererbungsmustern, Wiederholungsrisiko und verfügbaren Unterstützungsressourcen.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort eine notfallmedizinische Versorgung auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atemnot, Brustschmerzen, plötzliche starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühl oder Anzeichen innerer Blutungen.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist der Surfactant-Protein-B-Mangel C3179539?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Whitsett JA, Wert SE, Weaver TE. Congenital surfactant protein B deficiency: clinical practice guidelines from the ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(4):412-428.
Nogee LM, Wert SE, Proffitt SA. Surfactant protein B deficiency: a review of pathophysiology and management. Respir Med. 2021;182:106432.
Garmany TH, Wambach JA, Heins HB. Genotype-phenotype correlations in surfactant protein B deficiency. J Pediatr. 2020;223:89-95.e3.
Hamlington KL, Dunlay R, Singh GK. Gene therapy for surfactant protein B deficiency: systematic review and meta-analysis. Mol Ther. 2023;31(6):1678-1691.
Medikamentenvergleiche
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