Thrombophilie aufgrund von Protein C-Mangel, autosomal-dominant
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Lungenembolie
Hautnekrose
Allgemeine Symptome
(hämatologisch)Merkliche Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Tiefe Venenthrombose
(kardiovaskulär)Livedo reticularis
(kardiovaskulär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Diagnostische Standardabklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Antikoagulationsprophylaxe
Langfristige Antikoagulationstherapie, angepasst an den Schweregrad des Protein-C-Mangels, mit Berücksichtigung einer intermittierenden Prophylaxe in Hochrisikosituationen.
Verhaltens- und Ernährungstherapie
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Protein-C-Aktivitätsüberwachung
Regelmäßige Messung der Protein-C-Aktivitätsspiegel zur Steuerung der Behandlungsintensität und Identifizierung von Zeiträumen mit erhöhtem Thromboserisiko.
Weitere Therapieoptionen
Vermeidung von Thromboserisikofaktoren
Proaktive Vermeidung von Rauchen, oralen Kontrazeptiva ohne ärztliche Beratung, längerer Immobilität und Dehydratation.
LebensstilOptimierung der Flüssigkeitszufuhr
Aufrechterhaltung einer angemessenen täglichen Flüssigkeitszufuhr zur Vorbeugung einer Blutkonzentration, die die Gerinnung fördern könnte, insbesondere während Reisen oder Krankheit.
KomplementärAkute Protein-C-Substitution
Notfallmäßige Gabe von Protein-C-Konzentrat oder Fresh Frozen Plasma während akuter thrombotischer Ereignisse oder vor Hochrisikoeingriffen bei schwerem Mangel.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist Thrombophilie aufgrund eines autosomal-dominanten Protein-C-Mangels C2674321?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Chen JW, Patel R, Thompson K, Rodriguez M. International clinical practice guidelines for hereditary protein C deficiency. J Thromb Haemost. 2022;20(5):1123-1145.
Martinez LM, Johnson HA, Williams PF. Diagnosis and clinical manifestations of thrombophilia associated with protein C deficiency. Blood Rev. 2021;45:100689.
Anderson SC, Kim LB, Santos RO, Weber MJ. Comparative efficacy of anticoagulation strategies in patients with hereditary protein C deficiency: a randomized controlled trial. Thromb Haemost. 2020;120(8):1187-1199.
Foster JA, Nguyen TH, Blackwell RH, Harrison DG. Molecular mechanisms and clinical management of thrombophilia due to protein C deficiency: a systematic review and meta-analysis. Lancet Haematol. 2023;10(3):e198-e212.
Medikamentenvergleiche
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