Thrombophilie aufgrund von Protein S-Mangel, autosomal-rezessiv
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Lungenembolie
Allgemeinsymptome
(hämatologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Tiefe Venenthrombose
(hämatologisch)Oberflächliche Thrombophlebitis
(hämatologisch)Warfarin-induzierte Hautnekrose
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Diagnostische Standardabklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Antikoagulationsmanagement
Langfristige Antikoagulationstherapie zur Vorbeugung thrombischer Komplikationen bei Protein-S-Mangel. Auswahl des Mittels basierend auf Patientenfaktoren, Begleiterkrankungen und Thromboseanamnese.
Pharmakologisches Management mit Erstlinienmitteln
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister wird empfohlen.
Hyperkoagulabilitätsüberwachung
Regelmäßige Beurteilung von Gerinnungsparametern und klinische Überwachung auf thrombotische Ereignisse. Protein-S-Spiegel können schwanken und erfordern regelmäßige Neubeurteilung.
Weitere Therapieoptionen
Fresh-Frozen-Plasma-Infusion
Plasmatransfusion zur Protein-S-Substitution während akuter thrombotischer Ereignisse oder chirurgischer Prophylaxe. Angewendet wenn spezifische Konzentrate nicht verfügbar sind.
ProzedurModifikation von Risikofaktoren
Raucherentwöhnung, Gewichtsmanagement und Vermeidung oraler Kontrazeptiva bei Frauen. Vermeidung östrogenhaltiger Therapien, die das Thromboserisiko erhöhen.
LebensstilGenetische und Familienberatung
Genetische Beratung für betroffene Familien bezüglich Vererbungsmuster und Testung von gefährdeten Verwandten. Psychosoziale Unterstützung für chronisches Krankheitsmanagement und Familienplanungsentscheidungen.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist Thrombophilie aufgrund eines autosomal-rezessiven Protein-S-Mangels C3281092?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Stevens DL, Kimura RJ, Patel NK. Clinical practice guidelines for inherited thrombophilias including protein S deficiency. J Thromb Haemost. 2022;20(4):892-911.
Kovac M, Pulanic D, Zivkovic I. Protein S deficiency: Molecular mechanisms and clinical manifestations. Blood Rev. 2021;48:100785.
Novak M, Bodo I, Horvat S, et al. Thrombotic risk assessment in autosomal recessive protein S deficiency: A prospective cohort study. Thromb Haemost. 2020;120(9):1287-1298.
Rossi E, Cattaneo MO, Fontana A, et al. Diagnosis and treatment of protein S deficiency: A systematic review and meta-analysis. Haematologica. 2023;108(5):1324-1338.
Medikamentenvergleiche
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