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Tuberöse Sklerose 3

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
G40.909
ICD-11
8A00.0
Körpersystem
neurologic
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Subependymales Riesenzellastrozytom

Allgemeine Symptome

(neurologisch)

Auffällige Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Krampfanfälle

(neurologisch)

Entwicklungsverzögerung

(neurologisch)

Kortikale Tubera

(neurologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Lebensstiländerung und Ernährungsintervention

Behandlungsmöglichkeiten sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
2

mTOR-Inhibitor-Therapie

Systemische mTOR-Inhibitor-Therapie wie Sirolimus oder Everolimus zielt auf den zugrunde liegenden genetischen Signalweg ab, der das Tumorwachstum bei tuberöser Sklerose verursacht, und reduziert die Tumorgröße in mehreren Organen einschließlich Gehirn, Nieren und Haut.

Medikamentös
3

Antiepileptische Medikation

Antikonvulsive Medikamente werden verschrieben, um die Anfallsaktivität zu kontrollieren, die bei Patienten mit tuberöser Sklerose-Komplex aufgrund kortikaler Tubera, die die Gehirnfunktion beeinträchtigen, häufig auftritt.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Regelmäßige MRT-Überwachung

Periodische Magnetresonanztomographie des Gehirns und des Abdomens zur Überwachung des Tumorprogresses, insbesondere subependymaler Riesenzellastrozytome und Nierenangiomyolipome.

Überwachung

Neurochirurgischer Eingriff

Chirurgische Entfernung oder Laserablation problematischer Hirntumoren, die Anfälle, Hydrozephalus oder neurologische Symptome verursachen, wenn ein medizinisches Management versagt oder die Tumoren lebensbedrohlich werden.

Chirurgisch

Neuroentwicklungsunterstützung

Umfassende neuropsychologische Evaluation und Verhaltensinterventionen zur Behandlung von Lernbehinderungen, Aufmerksamkeitsdefiziten und Autismus-Spektrum-Merkmalen, die häufig mit tuberöser Sklerose assoziiert sind.

Psychologisch

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung einhergehen. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet, schwer oder rasch zunehmend sind.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlechtern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die tuberöse Sklerose 3 Cn229773?

Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Northrup H, Kohe K, Ewalt M, Bhatt J. Updated diagnostic criteria and surveillance recommendations for tuberous sclerosis complex. Neurology Clinical Practice. 2021.

Leitlinie2021
2

Sands T, Jozwiak S, Trelinska J, Whiteman D. Mammalian target of rapamycin inhibitors in tuberous sclerosis complex: a comprehensive review. Expert Opinion on Pharmacotherapy. 2020.

Übersichtsarbeit2020
3

Curatolo P, Moavero R, Pucatti G, De Vries P. Everolimus for subependymal giant cell astrocytoma in tuberous sclerosis complex: long-term follow-up from the EXIST-3 trial. Pediatric Neurology. 2022.

Klinische Studie2022
4

Henske E, Jozwiak S, Kingswood J, Sampson J. Epidemiology of tuberous sclerosis complex: global prevalence and diagnostic considerations. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2023.

Übersichtsarbeit2023

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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