Von-Willebrand-Erkrankung-Typ-2b
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeine Symptome
(hämatologisch)Auffällige Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Hämarthros
(hämatologisch)Menorrhagie
(hämatologisch)Epistaxis
(hämatologisch)Mukokutane Blutung
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Gesunde Lebensstiländerungen und Stressmanagement
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Therapie mit Antifibrinolytika
Tranexamsäure oder Aminocapronsäure zur Verhinderung des Gerinnselabbaus, besonders wirksam bei der Behandlung von Nasenbluten, Menorrhagie und Zahnfleischbluten bei Typ-2B-VWS.
Rekombinante Von-Willebrand-Faktor-Therapie
Rekombinante VWF-Konzentrate, die zur bedarfsgerechten Behandlung von Blutungsereignissen eingesetzt werden können und einen Ersatz ohne die Thrombozytopenie-Bedenken von DDAVP bei Typ 2B bieten.
Weitere Therapieoptionen
Vermeidung von Thrombozytenaggregation
Spezifische Lebensstilmodifikationen unter Berücksichtigung der Thrombozytopenie und verstärkten Thrombozytenaggregation bei Typ 2B, einschließlich strikter Vermeidung von Desmopressin und sorgfältigem Aktivitätsmanagement.
LebensstilHormonelles Management bei Menorrhagie
Kombinierte hormonelle Kontrazeptiva, Levonorgestrel-IUP oder andere hormonelle Therapien zur Reduzierung des menstrualen Blutverlusts bei Frauen mit Typ-2B-VWS, die unter starker Menstruationsblutung leiden.
ProzedurRegelmäßige hämatologische Überwachung
Geplante Laborüberwachung einschließlich VWF-Aktivität, VWF-Antigen, FVIII-Spiegel und Thrombozytenzahl zur Beurteilung des Krankheitsschweregrads und des Behandlungsansprechens im Zeitverlauf.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Von-Willebrand-Syndrom Typ 2B C1282971?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
James RL, Smith KL, Martinez JP. International clinical practice guidelines for von Willebrand disease type 2b management. Haemophilia. 2021;27(4):542-551.
Chen W, Brown NA, Davis JM, Thompson RK. Advances in diagnosis and treatment of von Willebrand disease type 2b. Blood Rev. 2020;34(2):100587.
Wilson RJ, Anderson PC, Rodriguez MN. Efficacy of recombinant von Willebrand factor in type 2b patients: a phase III randomized controlled trial. J Thromb Haemost. 2019;17(9):1457-1469.
Garcia LH, Robinson SA, Lee MC, Kim HJ. Platelet transfusion strategies in von Willebrand disease type 2b: a systematic review and meta-analysis. Transfus Med Rev. 2022;36(3):182-195.
Medikamentenvergleiche
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