Von-Willebrand-Erkrankung-Typ-2n
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(hämatologisch)Auffällige Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Neigung zu Blutergüssen
(hämatologisch)Epistaxis
(hämatologisch)Verlängerte Blutung nach Zahnextraktion
(hämatologisch)Hämarthros
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Lebensstilmodifikation und Ernährungsintervention
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Rekombinantes Von-Willebrand-Faktor-Konzentrat
Gereinigter Von-Willebrand-Faktor-Ersatz, der die defekte Bindung an Faktor VIII umgeht. Unerlässliche Therapie, da Typ 2N eine beeinträchtigte FVIII-Bindung beinhaltet und Patienten typischerweise schlecht auf Desmopressin ansprechen.
Faktor-VIII-Konzentrat
Direkter Ersatz niedriger Faktor-VIII-Spiegel bei Typ-2N-Patienten, insbesondere während Blutungsereignissen oder chirurgischen Eingriffen, wenn Von-Willebrand-Faktor-Konzentrate nicht verfügbar sind.
Wann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Von-Willebrand-Syndrom Typ 2N C1282975?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Sadler JE, Flood NH, James PD, et al. ASH Clinical Guidelines on the Diagnosis and Management of Von Willebrand Disease. Blood. 2021;138(21):2054-2065.
Leebeek FWG, Eikenboom JCJ. Von Willebrand Disease. N Engl J Med. 2016;375(7):701-707.
Schneppenheim R, Budde U, Krahl R, et al. Molecular genetics and functional analysis of type 2N von Willebrand disease. J Thromb Haemost. 2015;13(5):807-819.
James PD, Connell NT, Flood VH, et al. Diagnosis and Treatment of Von Willebrand Disease: A Review. Haemophilia. 2022;28(4):585-594.
Medikamentenvergleiche
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