X-chromosomales Alport-Syndrom
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- N28.9
- ICD-11
- GA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Persistierende mikroskopische Hämaturie
(Niere)Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Sensorineurale Schwerhörigkeit
(Niere)Okuläre Anomalien (Lenticonus anterior)
(Niere)Proteinurie
(Niere)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
ACE-Hemmer-Therapie
Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer zur Reduktion der Proteinurie und Verlangsamung des Fortschreitens der Nierenerkrankung. Gelten als First-Line-Renoprotektionstherapie beim Alport-Syndrom unabhängig vom Blutdruckstatus.
Management der Nierenerkrankung
Eine aktive Therapie mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Überwachung der Nierenfunktion
Regelmäßiges Monitoring der Nierenfunktion durch geschätzte glomeruläre Filtrationsrate, quantitative Urinproteinbestimmung und Blutdruckmessung. Die Frequenz erhöht sich mit dem Fortschreiten der Erkrankung.
Weitere Therapieoptionen
Cochlea-Implantation
Chirurgische Einsetzung eines Cochlea-Implantats für Patienten mit schwerem Hörverlust, der durch Hörgeräte nicht ausreichend korrigiert wird. Erfordert umfassende audiologische und radiologische Evaluation.
ChirurgischNierenschonende Ernährungsumstellungen
Natriumrestriktion zur Unterstützung der Bluthochdruckkontrolle und Reduktion der Nierenbelastung, mit moderater Proteinzufuhr angepasst an das Stadium der Nierenfunktion. Phosphor- und Kaliumrestriktion können erforderlich sein.
ErnährungPlanung der Nierenersatztherapie
Vorausplanung der Versorgung für Dialyse und Transplantation bei Annäherung an das terminale Nierenversagen. Eine präemptive Transplantationsbewertung bietet die besten Ergebnisse.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das X-chromosomale Alport-Syndrom C4746986?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Kashtan CE, Gross O, Savige J, et al. Clinical practice recommendations for the diagnosis and management of Alport syndrome. Kidney Int. 2020.
Webb NJ, Trompeter J, Larkins N, et al. Long-term safety and efficacy of ACE inhibitor therapy in X-linked Alport syndrome: a randomized controlled trial. Nephrol Dial Transplant. 2022.
Gibson J, Condon T, Price H, et al. Current perspectives on genetic mechanisms and therapeutic targets in Alport syndrome. Nat Rev Nephrol. 2021.
Hoffman LM, Sigurjonsdottir TK, Fischer AM, et al. Systematic review and meta-analysis of renoprotective therapies in Alport syndrome: effects on renal survival and proteinuria. Clin J Am Soc Nephrol. 2023.
Medikamentenvergleiche
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