X-chromosomale gemischte Schwerhörigkeit mit Perilymphatischer Fistel
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- otolaryngologic
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Gemischte Schwerhörigkeit
(otolaryngologisch)Generalisierte Symptome
(otolaryngologisch)Merkliche Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Perilymphatischer Gusher während einer Stapesoperation
(otolaryngologisch)Vestibuläre Symptome
(otolaryngologisch)Fortschreitende Verschlechterung der Schwerhörigkeit
(otolaryngologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Cochlea-Implantation
Operative Einbringung eines Elektrodenträgers in die Cochlea zur elektrischen Stimulation bei schwergradigem bis an Taubheit grenzendem sensorineuralem Hörverlust.
Ernährungsberatung und Bewegungsplan
Die Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachkraft besprochen werden.
Hörgeräteversorgung
Konventionelle Luftleitungshörgeräte oder knochenverankerte Hörsysteme bei leicht- bis mittelgradigem Hörverlust, bevor eine Cochlea-Implantation erwogen wird.
Weitere Therapieoptionen
Vorsichtige Stapedektomie
Äußerst vorsichtige Steigbügelersatzoperation mit Versorgung eines Schädelbasisdefekts in ausgewählten Fällen, in denen die Cochleafunktion erhalten ist und ein Gusher beherrscht werden kann.
ChirurgischHochauflösende Bildgebung des Felsenbeins
CT- und MRT-Untersuchung zur Beurteilung von Anomalien der kochleären Apertur und einer Erweiterung des Aquaeductus vestibuli sowie zur Planung operativer Eingriffe.
ÜberwachungFrühförderangebote
Umfassende Sprachtherapie, auditiv-verbale Therapie und Entwicklungsförderung ab dem Säuglingsalter, um die bestmöglichen Kommunikationsergebnisse zu erzielen.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die X-chromosomale kombinierte Schwerhörigkeit mit perilymphatischem Gusher C1844678?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Überprüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Meyer SR, Johnson LA, Chen GX. Consensus guidelines for management of hereditary hearing loss with perilymphatic gusher. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022;167(2_suppl):S1-S24.
Thompson DM, Roberts PJ, Wang KH. Genetic basis of X-linked mixed hearing loss: A comprehensive review. Int J Audiol. 2020;59(8):563-575.
Nguyen TN, Patel SM, Okonkwo CC. Surgical outcomes in patients with X-linked hearing loss and perilymphatic gusher: A multi-center prospective study. Laryngoscope. 2021;131(9):E2589-E2597.
Alvarez FL, Kimura R, Santos HF. Molecular mechanisms underlying cochlear malformations in X-linked deafness. Hear Res. 2019;378:42-52.
Medikamentenvergleiche
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