2. Dieser Bluttest misst die Konzentration der Aminosäuren, die am Harnstoffzyklus beteiligt sind, und hilft Ihrem Behandlungsteam dadurch, Erkrankungen zu erkennen und zu überwachen, die beeinflussen, wie Ihr Körper das schädliche Ammoniak aus dem Blut abbaut und über den Urin ausscheidet.
Dieser Bluttest misst die Konzentration der Aminosäuren, die am Harnstoffzyklus beteiligt sind, und hilft Ihrem Behandlungsteam dadurch, Erkrankungen zu erkennen und zu überwachen, die beeinflussen, wie Ihr Körper das schädliche Ammoniak aus dem Blut abbaut und über den Urin ausscheidet.
{"Misst Aminosäuren wie Citrullin, Arginin und Ornithin im Blut","Hilft bei der Diagnose von Harnstoffzyklus-Störungen","Wird häufig bei Neugeborenen mit auffälligem Screening oder unklarer Hyperammonämie eingesetzt","Erfordert eine Blutprobe aus einer Vene","Abnormale Ergebnisse können auf einen Enzymdefekt hinweisen"}
Wichtigste Fakten im Überblick
- LOINC
- 100368-0
- Kurzcode
- AA Urea Cycle Panel
- Synonyme
- AAUCD SerPl LC/MS/MS
- Kategorie
- Klinische Chemie
- Probe
- serum
- Probenbehälter
- Serum separator tube (SST) or plain red top tube; plasma (EDTA or heparin) acceptable
- Einheiten
- N/A
- Nüchtern
- Nein
- Population
- Erwachsene
- Geschlecht
- all
- Altersbereich
- ≥ 0 Jahre
- Methode
- lc-ms-ms
- CPT
- 82131
- SNOMED
- 313335009
- Probenvolumen
- 1-2 mL serum or plasma minimum
- Probenstabilität
- Room temperature: 24 hours; Refrigerated (2-8°C): 72 hours; Frozen (-20°C or below): 2 weeks to 30 days
- Hämolyse max.
- 50
- Lipämie max.
- 300
- Ikterus max.
- 20
- Bearbeitungszeit
- 72–168 Stunden
- Anordnung
- routine
Was genau ist dieser Test?
Das Aminosäuren-Harnstoffzyklus-Profil ist ein Bluttest, der die Konzentration bestimmter Aminosäuren misst, die am Harnstoffzyklus beteiligt sind. Der Harnstoffzyklus ist ein Prozess in Ihrer Leber, bei dem schädliches Ammoniak in Harnstoff umgewandelt wird, der dann über den Urin ausgeschieden wird. Für diesen Test wird ein modernes Laborverfahren namens Flüssigchromatographie-Tandem-Massenspektrometrie (LC/MS/MS) verwendet, um die Aminosäurespiegel in Ihrem Blut präzise zu messen.
Warum brauche ich diesen Test?
Ihr Arzt kann diesen Test anordnen, wenn Sie Symptome einer Harnstoffzyklusstörung haben, z. B. ungewöhnliche Schläfrigkeit, Erbrechen, Verwirrtheit oder Entwicklungsverzögerungen, insbesondere bei Säuglingen und Kindern. Der Test kann auch zur Überwachung von Patientinnen und Patienten mit bereits diagnostizierten Harnstoffzyklusstörungen oder zur Untersuchung von Familienangehörigen betroffener Personen eingesetzt werden.
Wie sollte ich mich vorbereiten?
In der Regel müssen Sie vor der Blutentnahme 8-12 Stunden nüchtern sein (nichts essen oder trinken, außer Wasser). Ihr Arzt wird Ihnen genaue Anweisungen geben. Bestimmte Medikamente können die Testergebnisse beeinflussen. Informieren Sie daher Ihren Arzt oder Ihr medizinisches Team über alle Medikamente und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen.
Was passiert während des Tests?
Ein medizinischer Fachmann entnimmt eine kleine Blutprobe aus einer Vene in Ihrem Arm. Das Blut wird in ein Röhrchen aufgefangen und zur Analyse mithilfe der LC/MS/MS-Technologie an ein Labor geschickt. Der Test dauert in der Regel einige Tage, da spezielle Laborausstattung erforderlich ist.
Gibt es bei diesem Test irgendwelche Risiken?
Die Risiken sind gering und umfassen leichte Schmerzen oder Blutergüsse an der Einstichstelle, Schwindel oder, sehr selten, eine Infektion. Diese Risiken im Zusammenhang mit der Blutentnahme sind im Allgemeinen geringfügig und klingen schnell wieder ab.
Reference range
Reference ranges are specific to each amino acid measured in the panel. Results are interpreted based on age-specific reference intervals for individual amino acids including arginine, citrulline, ornithine, carbamoyl phosphate, and related metabolites.N/A
No special preparation required. Fasting is not mandatory but may be requested for certain clinical indications. Collect specimen according to standard venipuncture protocol.
Clinical interpretation
How abnormal results are interpreted and what conditions they suggest.
Dieser Test ist entscheidend für die frühzeitige Erkennung von Harnstoffzyklus-Störungen, die zu lebensbedrohlicher Hyperammonämie führen können. Rechtzeitige Diagnose und Behandlung können schwere neurologische Schäden verhindern. Der Test ermöglicht auch die Unterscheidung zwischen verschiedenen Formen des Harnstoffzyklus-Defekts, was für die Wahl der richtigen Behandlung (Diät, Medikamente, Lebertransplantation) wichtig ist. Bei bereits behandelten Patienten hilft er, den Erfolg der Therapie zu überwachen und die Behandlung anzupassen.
Häufige Fragen
Was bedeutet ein auffälliges Testergebnis?
Wie lange dauert es, bis die Ergebnisse vorliegen?
Muss ich meine Medikamente absetzen?
Kann dieser Test bei Kindern durchgeführt werden?
Quellen
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- 3
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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
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