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Acylcarnitin im 24-Stunden-Urin

Veröffentlicht: 9. August 2026Aktualisiert: 16. August 2026

Dieser Test misst die Menge an Acylcarnitin in Ihrem Urin, um die Fettsäurenverstoffwechslung zu untersuchen.

Kurzfassung

{"Acylcarnitin entsteht beim Fettabbau und kann auf Stoffwechselstörungen hinweisen","Der Test hilft bei der Diagnose von Fettsäurenoxidationsstörungen","Eine 24-Stunden-Sammlung des Urins ist erforderlich","Erhöhte Werte können auf genetische Stoffwechselerkrankungen hindeuten","Der Test wird oft bei Kindern mit Entwicklungsverzögerung oder Muskelschwäche durchgeführt"}

Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 16. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

LOINC
34228-7
Kurzcode
ACY24
Synonyme
Acylcarnitine 24h Ur-sCnc
Kategorie
Klinische Chemie
Probe
urine
Probenbehälter
24-hour urine collection container (sterile, without preservatives)
Einheiten
N/A
Referenz min.
20
Referenz max.
400
Nüchtern
Nein
Population
Erwachsene
Geschlecht
all
Altersbereich
≥ 0 Jahre
Methode
Tandem Mass Spectrometry (MS/MS)
CPT
81401
SNOMED
371560009
Probenvolumen
Minimum 5 mL, preferably 10-15 mL aliquot from complete 24-hour collection
Probenstabilität
Refrigerate at 2-8°C during collection. Stable for up to 7 days refrigerated. For longer storage, freeze at -20°C or below. Avoid repeated freeze-thaw cycles.
Hämolyse max.
0
Lipämie max.
0
Ikterus max.
0
Bearbeitungszeit
72–168 Stunden
Anordnung
routine

Was ist dieser Test?

Der Acylcarnitin-Test im 24-Stunden-Urin misst die Konzentration von Acylcarnitin, einer Substanz, die entsteht, wenn der Körper Fettsäuren zur Energiegewinnung abbaut. Acylcarnitine sind Verbindungen aus Fettsäuren und Carnitin, die eine wichtige Rolle im Energiestoffwechsel der Muskeln und des Herzens spielen. Dieser Test ist ein wichtiges Instrument zur Beurteilung, ob Ihr Körper Fettsäuren richtig verarbeiten kann.

Wie wird der Test durchgeführt?

Für diesen Test müssen Sie Ihren Urin über einen Zeitraum von 24 Stunden sammeln. Am ersten Tag beginnen Sie mit der Sammlung nach der ersten Morgenurine und sammeln dann alle folgenden Urinproben bis zum ersten Urin des nächsten Tages. Die gesamte Menge wird gemischt und ein kleiner Teil zur Analyse ins Labor geschickt. Es ist wichtig, die Sammlung genau nach Anleitung durchzuführen, damit die Ergebnisse aussagekräftig sind.

Warum ist dieser Test wichtig?

Der Acylcarnitin-Test hilft Ärzten, verschiedene Stoffwechselerkrankungen zu erkennen und zu überwachen. Er wird häufig verwendet, um angeborene Stoffwechselstörungen wie die Carnitin-Transporter-Defekte oder Multiple Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel (MADD) zu diagnostizieren. Auch bei der Bewertung von Muskelerkrankungen, Herzproblemen und Lebererkrankungen kann dieser Test hilfreich sein.

Reference range

Premenopausal: 20-400 pg/mL; Postmenopausal: <30 pg/mLN/A

Probenart: urine

No fasting required. Patients should avoid strenuous exercise for 24 hours before and during collection as this can temporarily increase acylcarnitine excretion. Maintain normal fluid intake. Collect urine in the provided container for exactly 24 hours.

Clinical interpretation

How abnormal results are interpreted and what conditions they suggest.

Erhöhte Acylcarnitin-Werte im Urin können auf eine Störung der Fettsäurenoxidation hinweisen. Dies bedeutet, dass der Körper Fettsäuren nicht effizient zur Energiegewinnung nutzen kann. Solche Störungen können genetisch bedingt sein und zu Symptomen wie Muskelschwäche, Herzvergrößerung, Leberproblemen und niedrigem Blutzucker führen. Bei Kindern können Entwicklungsverzögerungen auftreten. Der Test wird auch verwendet, um den Erfolg einer Behandlung zu überwachen und um Familienmitglieder von betroffenen Patienten zu untersuchen.

Häufige Fragen

Muss ich vor dem Test etwas beachten?
In der Regel müssen Sie nicht nüchtern sein, aber Ihr Arzt kann spezielle Anweisungen geben. Informieren Sie Ihren Arzt über alle Medikamente, die Sie einnehmen, da einige die Testergebnisse beeinflussen können.
Ist der Test schmerzhaft?
Der Test selbst ist nicht schmerzhaft. Es muss nur Urin über 24 Stunden gesammelt werden, was etwas ungewöhnlich, aber nicht unangenehm ist.
Was bedeuten hohe Acylcarnitin-Werte?
Erhöhte Werte können auf eine Stoffwechselstörung hinweisen, bei der der Körper Fettsäuren nicht richtig abbauen kann. Ihr Arzt wird die Ergebnisse gemeinsam mit Ihren Symptomen und anderen Untersuchungen auswerten.
Kann ich während der Sammlung normal essen und trinken?
Ja, Sie sollten Ihren normalen Tagesablauf beibehalten. Eine spezielle Diät ist in der Regel nicht erforderlich, aber besprechen Sie dies mit Ihrem Arzt.
Wie lange dauert es, bis das Ergebnis vorliegt?
Die Analyse im Labor dauert обычно einige Tage bis zu zwei Wochen, da spezialisierte Methoden erforderlich sind.
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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

Medizinischer Haftungsausschluss

Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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