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Acylcarnitin im Urin

Veröffentlicht: 9. August 2026Aktualisiert: 16. August 2026

Dieser Test misst die Menge an Acylcarnitin in Ihrem Urin und hilft bei der Diagnose von Stoffwechselstörungen.

Kurzfassung

{"Acylcarnitin ist ein Stoffwechselprodukt, das bei bestimmten Erkrankungen erhöht sein kann","Der Test hilft bei der Diagnose von Fettsäureoxidationsstörungen","Eine Urinprobe wird für die Analyse benötigt","Erhöhte Werte können auf Stoffwechselerkrankungen wie MCAD-Mangel hinweisen","Der Test wird häufig bei Neugeborenen-Screening oder bei Verdacht auf Stoffwechselstörungen durchgeführt"}

Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 16. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

LOINC
9403-7
Kurzcode
ACYU
Synonyme
Acylcarnitine Ur-mCnc
Kategorie
Klinische Chemie
Probe
urine
Probenbehälter
Sterile, clean-catch urine container (graded or plain)
Einheiten
N/A
Nüchtern
Nein
Population
Erwachsene
Geschlecht
all
Altersbereich
≥ 0 Jahre
Methode
Tandem mass spectrometry (MS/MS)
CPT
82017
SNOMED
314862001
Probenvolumen
5-10 mL minimum; 10-20 mL preferred
Probenstabilität
Room temperature: 24 hours; Refrigerated (2-8°C): 5-7 days; Frozen (-20°C or below): 2-3 weeks. Protect from light.
Hämolyse max.
0
Lipämie max.
0
Ikterus max.
0
Bearbeitungszeit
24–72 Stunden
Anordnung
routine

Dieser Test ist eine Laboruntersuchung, die an einer Probe Ihres Blutes, Urins oder anderer Körperflüssigkeiten bzw. Gewebes durchgeführt wird. Er hilft Ihrem behandelnden Arzt oder Ihrer Ärztin zu beurteilen, wie gut Ihr Körper funktioniert, und Anzeichen von Krankheiten, Infektionen oder anderen Gesundheitszuständen zu erkennen, die möglicherweise einer weiteren Abklärung oder Behandlung bedürfen.

Der Test Acylcarnitin im Urin misst die Konzentration von Acylcarnitin-Verbindungen in Ihrem Urin. Acylcarnitine entstehen, wenn der Körper Fettsäuren zur Energiegewinnung abbaut. Bei gesunden Menschen werden diese Verbindungen weiter verarbeitet und ausgeschieden. Bei bestimmten Stoffwechselerkrankungen kann dieser Abbau gestört sein, wodurch Acylcarnitine im Körper und im Urin ansammeln.

Ihr Arzt oder Ihre Ärztin kann diesen Test als Teil einer Routineuntersuchung anordnen, um die Ursache Ihrer Beschwerden zu diagnostizieren, eine Erkrankung zu erfassen, bevor sie spürbare Probleme verursacht, oder eine bestehende Krankheit zu überwachen und festzustellen, wie gut Ihr aktueller Behandlungsplan im Zeitverlauf wirkt.

Ärzte können diesen Test anordnen, um: 1) auffällige Neugeborenenscreening-Ergebnisse abzuklären oder weiterzuverfolgen, 2) Symptome wie unerklärliche Müdigkeit, Muskelschwäche oder Unterzuckerung zu untersuchen, 3) Störungen des Fettsäureabbaus und organische Azidurien zu diagnostizieren und 4) bereits mit Stoffwechselstörungen diagnostizierte Patienten zu überwachen.

Die Probe wird in der Regel in einem Labor, einer Klinik oder einem Krankenhaus entnommen. Eine geschulte Fachkraft kann mit einer dünnen Nadel eine kleine Blutmenge aus einer Vene in Ihrem Arm abnehmen, oder Sie werden gebeten, eine Urinprobe oder eine andere Probe in einem sterilen Behälter abzugeben. Manche Tests erfordern eine vorherige Fastenzeit, befolgen Sie daher immer die genauen Anweisungen, die Ihnen Ihr behandelndes medizinisches Personal vor dem Termin gibt.

Für diesen Test wird eine Urinprobe benötigt. Sie erhalten in der Regel einen sterile Urinbehälter. Es wird empfohlen, eine Mittelstrahlurinprobe zu verwenden. Die Probe wird dann in einem Labor analysiert, um die Menge und Art der Acylcarnitine zu bestimmen. Der Test erfordert keine besondere Vorbereitung wie Fasten, aber Ihr Arzt kann Ihnen spezifische Anweisungen geben.

Ihre Ergebnisse werden mit etablierten Referenzbereichen verglichen, um festzustellen, ob Ihre Werte im Normalbereich liegen. Normale Ergebnisse sprechen im Allgemeinen gegen einen Hinweis auf die getestete Erkrankung, während auffällige Werte auf eine Infektion, einen Mangel, eine Organfunktionsstörung oder ein anderes Problem hindeuten können. Viele Faktoren wie Medikamente, Ernährung und Alter können die Ergebnisse beeinflussen, daher wird Ihr Arzt oder Ihre Ärztin sie im Zusammenhang mit Ihrer Krankengeschichte interpretieren und gegebenenfalls weitere Tests oder Nachuntersuchungen empfehlen.

Normale Ergebnisse bedeuten, dass kein signifikanter Anstieg von Acylcarnitinen im Urin nachweisbar ist. Erhöhte Werte können auf verschiedene Stoffwechselstörungen hinweisen, darunter Fettsäureoxidationsstörungen, Karnitintransportdefekte oder andere angeborene Stoffwechselerkrankungen. Ihr Arzt wird die Ergebnisse im Zusammenhang mit Ihrer Krankengeschichte und anderen Untersuchungen interpretieren.

Reference range

Reference ranges vary by specific acylcarnitine species measured. Results are typically reported as micromoles per mole of creatinine (μmol/mol Cr) or as absolute concentrations (μmol/L). Each acylcarnitine (free carnitine C0, acetylcarnitine C2, propionylcarnitine C3, isovalerylcarnitine C5, octanoylcarnitine C8, etc.) has age-specific reference intervals. Consult laboratory-specific reference ranges.N/A

Probenart: urine

No fasting required. Collect random urine sample in clean, sterile container. Inform laboratory of patient age, clinical history, and any medications. Avoid contamination with fecal material.

Clinical interpretation

How abnormal results are interpreted and what conditions they suggest.

Die Bestimmung von Acylcarnitin im Urin ist von großer klinischer Bedeutung für die Diagnose von Fettsäureoxidationsstörungen. Bei diesen Erkrankungen kann der Körper Fettsäuren nicht effizient zur Energiegewinnung nutzen, was zu einer Ansammlung von Acylcarnitinen führt. Zu den wichtigsten Erkrankungen, die durch diesen Test erkannt werden können, gehören die Medium-Chain-Acyl-CoA-Dehydrogenase (MCAD)-Defizienz, die Karnitin-Palmitoyl-Transferase (CPT)-Defizienz und другие angeborene Stoffwechseldefekte. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, da diese Erkrankungen durch spezielle Diäten und Vermeidung von Fastenperioden behandelt werden können.

Häufige Fragen

Muss ich vor dem Test nüchtern sein?
In der Regel ist kein Fasten erforderlich. Ihr Arzt wird Ihnen jedoch ggf. spezifische Anweisungen geben. Bei manchen Stoffwechseltests kann ein Fastenprovokationstest durchgeführt werden, um bestimmte Erkrankungen besser zu erkennen.
Ist der Test schmerzhaft?
Nein, der Test ist nicht schmerzhaft. Es wird lediglich eine Urinprobe benötigt, ähnlich wie bei einer routinemäßigen Urinuntersuchung.
Wie lange dauert es, bis ich Ergebnisse erhalte?
Die Analyse von Acylcarnitinen im Urin ist ein spezialisierter Test und kann je nach Labor mehrere Tage bis zu zwei Wochen dauern. Ihr Arzt wird Ihnen mitteilen, wann Sie mit den Ergebnissen rechnen können.
Was passiert, wenn meine Ergebnisse abnormal sind?
Abnormale Ergebnisse bedeuten nicht automatisch, dass Sie eine schwere Erkrankung haben. Erhöhte Acylcarnitin-Werte können verschiedene Ursachen haben. Ihr Arzt wird die Ergebnisse mit Ihnen besprechen und möglicherweise weitere Untersuchungen oder eine Überweisung an einen Stoffwechselspezialisten empfehlen.
Kann ich den Test zu Hause durchführen?
Nein, dieser Test erfordert eine professionelle Probennahme und Laboranalyse. Sie erhalten in der Arztpraxis oder im Krankenhaus einen speziellen Urinbehälter und Anweisungen zur Probennahme.
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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

Medizinischer Haftungsausschluss

Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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