Beta-Galaktosidase (Leukozyten)

Veröffentlicht: 9. August 2026Aktualisiert: 17. August 2026

Dieser Test misst die Aktivität des Enzyms Beta-Galaktosidase in den weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und dient der Diagnose seltener Stoffwechselerkrankungen.

Kurzfassung

{"Beta-Galaktosidase ist ein lysosomales Enzym, das bestimmte Zuckermoleküle abbaut","Der Test wird主要用于诊断遗传性代谢疾病，特别是GM1神经节苷脂沉积症和莫尔基奥B综合征","Die Probe wird aus einer Blutentnahme gewonnen","Abweichende Werte können auf einen Enzymmangel oder -überschuss hinweisen","Eine genetische Beratung kann bei auffälligen Befunden empfohlen werden"}

Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 17. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

LOINC: 12915-5
Kurzcode: BGALWBC
Synonyme: B-Galactosidase WBC-cCnc
Kategorie: Klinische Chemie
Probe: serum
Probenbehälter: Heparinized (green-top) or ACD (yellow-top) blood collection tube for leukocyte isolation
Einheiten: N/A
Referenz min.: 4
Referenz max.: 10
Kritischer Bereich: 2 N/A – 30 N/A
Nüchtern: Nein
Population: Erwachsene
Geschlecht: all
Altersbereich: 18–65 Jahre
Methode: Fluorometric enzyme assay using artificial substrate (e.g., 4-methylumbelliferyl-β-D-galactopyranoside)
CPT: 82657
SNOMED: 103716009
Probenvolumen: 5-10 mL whole blood (minimum 3 mL); pediatric minimum 2 mL
Probenstabilität: Leukocytes must be isolated within 24-48 hours of collection; isolated cells stable at -70°C for up to 1 month. Ship on wet ice or refrigerated (2-8°C); do not freeze whole blood.
Hämolyse max.: 500
Lipämie max.: 1000
Ikterus max.: 500
Bearbeitungszeit: 72–336 Stunden
Anordnung: routine

Was ist dieser Test?

Der Beta-Galaktosidase-Test misst die Aktivität des Enzyms Beta-Galaktosidase in den Leukozyten (weißen Blutkörperchen). Beta-Galaktosidase ist ein lysosomales Enzym, das in den Zellorganellen (Lysosomen) vorkommt und für den Abbau bestimmter Zuckermoleküle (Glykoproteine und Glykolipide) verantwortlich ist. Dieses Enzym spielt eine wichtige Rolle beim Stoffwechsel von komplexen Kohlenhydraten.

Wie wird der Test durchgeführt?

Für diesen Test wird eine Blutprobe aus einer Armvene entnommen. Die Probe wird dann im Labor untersucht, um die enzymatische Aktivität der Beta-Galaktosidase in den isolierten Leukozyten zu messen. Der Test erfordert eine spezielle Laborausrüstung und wird in der Regel in spezialisierten Stoffwechselzentren durchgeführt.

Warum wird dieser Test durchgeführt?

Der Test wird durchgeführt, um bestimmte lysosomale Speicherkrankheiten zu diagnostizieren oder auszuschließen. Bei diesen Erkrankungen ist die Aktivität von Beta-Galaktosidase typischerweise vermindert, was zu einer Anhäufung von Substraten in den Zellen führt. Dies kann verschiedene Organsysteme beeinträchtigen und zu einer Vielzahl von Symptomen führen.

Reference range

NCBI: WBC 4000-10000/mm³N/A

Probenart: serum

No fasting required. Avoid recent blood transfusions as they may interfere with leukocyte enzyme analysis. Inform physician of any recent medications.

Clinical interpretation

How abnormal results are interpreted and what conditions they suggest.

◆Associated findings1

Häufige Fragen

Muss ich vor dem Test nüchtern sein?

Für diesen Test ist in der Regel kein Nüchternsein erforderlich. Sie können wie gewohnt essen und trinken, es sei denn, Ihr Arzt gibt Ihnen andere Anweisungen.

Ist der Test schmerzhaft?

Die Blutentnahme kann kurzzeitig ein leichtes Piksen oder Brennen verursachen, ähnlich wie bei jeder anderen Blutabnahme. Die meisten Patienten empfinden dies als gut verträglich.

Wie lange dauert es, bis ich das Ergebnis erhalte?

Die Ergebnisse sind normalerweise innerhalb von ein bis zwei Wochen verfügbar, da die Analyse eine spezielle Laborausrüstung erfordert und oft in spezialisierten Zentren durchgeführt wird.

Was bedeutet es, wenn meine Werte abnormal sind?

Abnormale Werte deuten auf eine Störung des Enzymstoffwechsels hin. Ihr Arzt wird die Ergebnisse im Zusammenhang mit Ihren Symptomen und anderen Untersuchungsergebnissen interpretieren. Bei Bedarf wird eine genetische Beratung empfohlen.

Kann der Test auch bei Kindern durchgeführt werden?

Ja, der Test kann in jedem Alter durchgeführt werden. Bei Verdacht auf eine lysosomale Speicherkrankheit wird er häufig bereits bei Säuglingen oder Kleinkindern veranlasst.

Quellen

1
National Library of Medicine - Beta-galactosidaseQuelle
2
Orphanet - Lysosomale SpeicherkrankheitenQuelle

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