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Beta-Galaktosidase (Leukozyten)

Veröffentlicht: 9. August 2026Aktualisiert: 17. August 2026

Dieser Test misst die Aktivität des Enzyms Beta-Galaktosidase in den weißen Blutkörperchen.

Kurzfassung

{"Beta-Galaktosidase ist ein Enzym, das bestimmte Zuckermoleküle abbaut","Der Test hilft bei der Diagnose von seltenen Stoffwechselerkrankungen","Eine Blutprobe wird für die Analyse benötigt","Erniedrigte Werte können auf eine genetische Erkrankung hinweisen"}

Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 17. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

LOINC
24061-4
Kurzcode
BGALLC
Synonyme
B-Galactosidase WBC-cCnt
Kategorie
Klinische Chemie
Probe
serum
Probenbehälter
Heparin (green-top) or ACD (yellow-top) tube for leukocyte isolation; sodium heparin preferred to avoid platelet contamination
Einheiten
N/A
Referenz min.
4
Referenz max.
10
Kritischer Bereich
2 N/A – 30 N/A
Nüchtern
Nein
Population
Erwachsene
Geschlecht
all
Altersbereich
0–99 Jahre
Methode
Fluorometric enzyme assay using artificial substrate (4-methylumbelliferyl-β-D-galactopyranoside) on isolated leukocytes
CPT
82657
SNOMED
395178003
Probenvolumen
5-10 mL whole blood (minimum 3 mL for pediatric patients)
Probenstabilität
Whole blood stable at room temperature for up to 24 hours; isolated leukocytes stable for 7 days at 4°C; frozen leukocyte pellets stable for several weeks at -20°C or -80°C
Hämolyse max.
500
Lipämie max.
1000
Ikterus max.
500
Bearbeitungszeit
168–336 Stunden
Anordnung
routine

Was ist dieser Test?

Der Test Beta-Galaktosidase in Leukozyten misst die Aktivität des Enzyms Beta-Galaktosidase in den weißen Blutkörperchen (Leukozyten). Beta-Galaktosidase ist ein wichtiges Enzym, das in den Lysosomen der Zellen vorkommt und dort bestimmte Zuckermoleküle (Galaktoside) abbaut. Dieses Enzym ist entscheidend für den normalen Stoffwechsel von Glykosphingolipiden.

Wie wird der Test durchgeführt?

Für diesen Test wird eine Blutprobe aus einer Vene entnommen. Die Probe wird dann im Labor untersucht, um die Aktivität der Beta-Galaktosidase in den isolierten weißen Blutkörperchen zu messen. Die Ergebnisse zeigen, wie gut das Enzym funktioniert.

Warum wird dieser Test durchgeführt?

Ärzte ordnen diesen Test an, wenn sie den Verdacht auf eine lysosomale Speicherkrankheit haben. Diese Erkrankungen sind genetisch bedingt und führen dazu, dass bestimmte Enzyme nicht richtig funktionieren. Dadurch können sich schädliche Substanzen in den Zellen ansammeln.

Reference range

NCBI: WBC 4000-10000/mm³N/A

Probenart: serum

No special preparation required. Patient should be informed that this test evaluates lysosomal enzyme function and may require confirmatory genetic testing. Avoid recent blood transfusion when possible as donor leukocytes may affect results.

Clinical interpretation

How abnormal results are interpreted and what conditions they suggest.

Erniedrigte Werte der Beta-Galaktosidase-Aktivität können auf folgende Erkrankungen hinweisen: GM1-Gangliosidose (eine seltene neurodegenerative Erkrankung) und Morquio-Syndrom Typ B (eine Form der Mukopolysaccharidose). Beide Erkrankungen sind erblich bedingt und können zu schweren gesundheitlichen Problemen führen. Der Test hilft Ärzten, diese seltenen Stoffwechselstörungen zu diagnostizieren und eine geeignete Behandlung einzuleiten.

Häufige Fragen

Muss ich vor dem Test nüchtern sein?
Für diesen Test ist in der Regel kein Nüchternsein erforderlich. Sie können wie gewohnt essen und trinken, es sei denn Ihr Arzt weist Sie anders an.
Wie lange dauert es, bis das Ergebnis vorliegt?
Die Analyse erfordert spezialisierte Labormethoden. Die Ergebnisse liegen обычно in ein bis zwei Wochen vor. Ihr Arzt wird Ihnen die Ergebnisse mitteilen und erklären.
Ist der Test schmerzhaft?
Die Blutentnahme kann kurzzeitig ein leichtes Stechen oder Brennen verursachen, ähnlich wie bei jeder anderen Blutabnahme. Nach der Entnahme können Sie sofort wieder Ihren normalen Aktivitäten nachgehen.
Was bedeutet ein normaler Wert?
Ein normaler Wert bedeutet, dass ausreichend Beta-Galaktosidase-Aktivität in Ihren weißen Blutkörperchen vorhanden ist. Dies weist darauf hin, dass kein Enzymmangel vorliegt, der auf eine lysosomale Speicherkrankheit hindeuten würde.
Kann der Test auch bei Kindern durchgeführt werden?
Ja, der Test kann bei Patienten jeden Alters durchgeführt werden, einschließlich Kindern. Da einige lysosomale Erkrankungen bereits im Kindesalter auftreten, kann der Test auch zur Diagnose bei Kindern mit entsprechenden Symptomen verwendet werden.
  1. 1
    Mayo Clinic Laboratories - Beta Galactosidase, LeukocytesQuelle
  2. 2
    LOINC - Beta galactosidase [Enzymatic activity/mass] in LeukocytesQuelle
  3. 3
    National Center for Advancing Translational Sciences - GM1 GangliosidosisQuelle

Klicken Sie auf einen Link, um die vollständige Quelle zu öffnen. PubMed-Central-(PMC)-Links bieten freien Volltextzugang.

Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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