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Beta-Galaktosidase-Test (Leukozyten)

Veröffentlicht: 9. August 2026Aktualisiert: 16. August 2026

Dieser Test misst die Aktivität des Enzyms Beta-Galaktosidase in den weißen Blutkörperchen, um eine seltene Stoffwechselerkrankung zu diagnostizieren.

Kurzfassung

Misst die Beta-Galaktosidase-Aktivität in Leukozyten Dient der Diagnose von GM1-Gangliosidose Eine niedrige Aktivität weist auf einen Enzymmangel hin Die Erkrankung ist erblich und selten Erfordert eine Blutprobe aus einer Vene

Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 16. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

LOINC
33653-7
Kurzcode
BGAL-WBC
Synonyme
B-Galactosidase WBC Qn
Kategorie
Klinische Chemie
Probe
serum
Probenbehälter
ACD (acid-citrate-dextrose) tube or sodium heparin tube; avoid EDTA tubes when possible as EDTA may interfere with some enzyme assays
Einheiten
N/A
Referenz min.
50
Referenz max.
200
Kritischer Bereich
2 N/A – 30 N/A
Nüchtern
Nein
Population
Erwachsene
Geschlecht
all
Altersbereich
≥ 0 Jahre
Methode
Fluorometric enzyme assay using synthetic substrate (typically 4-methylumbelliferyl-β-D-galactopyranoside)
CPT
82657
SNOMED
387603000
Probenvolumen
5-10 mL whole blood
Probenstabilität
Specimen should be processed within 24 hours of collection; isolated leukocytes stable at -20°C for 1 week or -80°C for longer storage. Avoid repeated freeze-thaw cycles.
Hämolyse max.
500
Lipämie max.
1000
Ikterus max.
500
Bearbeitungszeit
72–336 Stunden
Anordnung
routine

Dieser Test ist eine Laboranalyse, die an einer Probe Ihres Blutes oder einer anderen Körperflüssigkeit durchgeführt wird. Sie misst spezifische Substanzen, Zellen oder Marker in Ihrem Körper, damit Ihr Arzt beurteilen kann, wie gut Ihre Organe funktionieren, und Anzeichen von Krankheiten erkannt werden können.

Der Beta-Galaktosidase-Test ist eine laborchemische Untersuchung, die die Aktivität des Enzyms Beta-Galaktosidase in den weißen Blutkörperchen (Leukozyten) misst. Enzyme sind Eiweißstoffe, die chemische Reaktionen im Körper beschleunigen. Beta-Galaktosidase ist ein wichtiges Enzym, das beim Abbau bestimmter Fettstoffe (Ganglioside) hilft.

Ihr Arzt kann diesen Test anordnen, um die Ursache von Symptomen zu finden, die Sie haben, um Erkrankungen zu erkennen, bevor sie Probleme verursachen, um eine bestehende Krankheit zu überwachen oder um zu sehen, wie gut eine Behandlung wirkt. Die Ergebnisse liefern wichtige Informationen, die Ihre Versorgung leiten.

Für diesen Test wird eine Blutprobe aus einer Vene entnommen. Das Blut wird dann im Labor untersucht, um die Aktivität der Beta-Galaktosidase in den Leukozyten zu messen. Der Test ist Teil der enzymatischen Diagnostik und wird meist dann durchgeführt, wenn der Verdacht auf eine Stoffwechselerkrankung besteht.

Der Test wird in der Regel mit einer einfachen Blutentnahme aus einer Vene in Ihrem Arm durchgeführt. Eine geschulte Fachkraft reinigt die Stelle, führt eine kleine Nadel ein und sammelt eine Probe in ein Röhrchen. Der Vorgang dauert nur wenige Minuten, und die Probe wird dann zur Analyse an ein Labor geschickt.

Eine medizinische Fachkraft wird eine Blutprobe aus einer Vene in Ihrem Arm entnehmen. Das Blut wird dann in ein Labor geschickt, wo Spezialisten die Aktivität von Beta-Galactosidase in Ihren weißen Blutkörperchen messen. Der Test erfordert eine Serumprobe, das ist der flüssige Teil Ihres Blutes nach der Gerinnung.

Reference range

Reference values vary by laboratory; generally expressed as nmol/h/mg protein or U/mg protein in leukocyte lysatesN/A

Probenart: serum

No fasting required. Avoid recent blood transfusions as donor leukocytes may interfere with enzyme activity results. Patient should be informed that this test is used to evaluate suspected lysosomal storage disorders.

Clinical interpretation

How abnormal results are interpreted and what conditions they suggest.

Der Test dient hauptsächlich der Diagnose und Differenzierung von lysosomalen Speicherkrankheiten, insbesondere der GM1-Gangliosidose. Diese Erkrankung gehört zu den lysosomalen Speicherstörungen, bei denen aufgrund eines Enzymmangels bestimmte Substanzen in den Zellen angesammelt werden. Die Symptome können Entwicklungsverzögerungen, neurologische Probleme, Vergrößerung von Leber und Milz sowie Skelettveränderungen umfassen. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig für die Behandlungsplanung und genetische Beratung der Familie.

Häufige Fragen

Warum wird dieser Test durchgeführt?
Der Test wird durchgeführt, wenn der Verdacht auf eine GM1-Gangliosidose oder eine andere lysosomale Speichererkrankung besteht. Ärzte können diesen Test anordnen, wenn ein Kind Symptome wie Entwicklungsverzögerungen, Muskelschwäche, neurologische Probleme oder eine Vergrößerung von Leber und Milz zeigt.
Muss ich vor dem Test nüchtern sein?
Für diesen Test ist in der Regel kein Fasten erforderlich. Sie sollten jedoch die Anweisungen Ihres Arztes befolgen und ihn über alle Medikamente informieren, die Sie einnehmen, da bestimmte Medikamente das Testergebnis beeinflussen könnten.
Was passiert, wenn der Test pathologisch ist?
Wenn die Beta-Galaktosidase-Aktivität erniedrigt ist, deutet dies auf einen Enzymmangel hin. Ihr Arzt wird weitere Untersuchungen empfehlen, um die Diagnose zu bestätigen und die Schwere der Erkrankung zu bestimmen. Eine genetische Beratung kann empfohlen werden, um das Risiko für andere Familienmitglieder zu besprechen.
Ist der Test schmerzhaft?
Die Blutentnahme kann kurzzeitig ein leichtes Stechen oder Brennen verursachen, ähnlich wie bei jeder anderen Blutabnahme. Die meisten Menschen empfinden dies als tolerable, kurzzeitige Unannehmlichkeit.
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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

Medizinischer Haftungsausschluss

Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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