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Harnstoffzyklus-/Aminosäuremetabolismus-Störung: Homocitrullin-Creatinin-Verhältnis im Urin

Veröffentlicht: 9. August 2026Aktualisiert: 16. August 2026

Dieser Urintest misst den Homocitrullin-Wert im Verhältnis zu Creatinin. Er dient vor allem dazu, mögliche Störungen im Aminosäure- und Harnstoffzyklusmetabolismus zu untersuchen.

Kurzfassung

["Ein erhöhter Homocitrullin-Creatinin-Quotient im Urin kann auf eine erbliche Stoffwechselstörung hinweisen und sollte immer mit anderen Tests kombiniert werden."]

Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 16. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

LOINC
79592-2
Kurzcode
Homocitrulline/Creat Ur-sRto
Synonyme
Homocitrulline/Creat Ur-sRto
Kategorie
kidney
Probe
urine
Probenbehälter
Sterile urine container
Einheiten
N/A
Nüchtern
Nein
Population
Erwachsene
Geschlecht
all
Altersbereich
18–65 Jahre
Probenvolumen
10 mL
Probenstabilität
Room temperature: 2h, Refrigerated: 24h, Frozen: 7d
Hämolyse max.
0
Lipämie max.
0
Ikterus max.
0
Bearbeitungszeit
4–24 Stunden
Anordnung
routine

Was ist das für ein Test?

Dieser Test misst Homocitrullin, ein Substanz, das mit Aminosäuren zusammenhängt, im Urin. Gleichzeitig wird Creatinin bestimmt, um den Homocitrullin-Wert an die Urinkonzentration anzupassen.

Wann könnte ich diesen Test benötigen?

Der Test wird oft bei Symptomen einer ererbten Störung im Harnstoffzyklus oder Aminosäuremetabolismus, insbesondere bei Hyperhomocitrullinämie, Hyperornithinämie oder dem Hyperammonämie-Syndrom, angeordnet. Er hilft auch bei der Untersuchung unerklärlicher Entwicklungs-, neurologischer oder metabolischer Probleme.

Wie wird der Test durchgeführt?

Ein Urinproben wird gesammelt und im Labor analysiert. Dort werden Homocitrullin und Creatinin gemessen und ggf. das Verhältnis berechnet, um Unterschiede in der Urinkonzentration auszugleichen.

Wie bereite ich mich auf den Test vor?

Keine besondere Vorbereitung ist nötig, aber folgen Sie den Anweisungen des Labors. Die Art und Zeit der Urinsammlung können wichtig sein – informieren Sie das Labor, wenn Sie schwanger sind, Medikamente einnehmen oder eine bekannte Nieren- oder Harnwegs-Erkrankung haben.

Clinical interpretation

How abnormal results are interpreted and what conditions they suggest.

Ein erhöhter Homocitrullin-Creatinin-Quotient kann auf erbliche Harnstoffzyklusstörungen wie Hyperhomocitrullinämie, Hyperornithinämie oder das Hyperammonämie-Syndrom hinweisen. Die Ergebnisse können auch durch Nierenfunktion, Ernährung, Medikamente oder andere Stoffwechselstörungen beeinflusst werden. Die Auswertung sollte immer mit der Krankengeschichte, ggf. genetischen Tests und weiteren Aminosäure-, Ammoniak- und Stoffwechseluntersuchungen kombiniert werden.

Kurzbezeichnung

Urin-Homocitrullin-Creatinin-Quotient

Häufige Fragen

Ist das dasselbe wie ein Blut-Homocystein-Test?
Nein. Dieser Test misst Homocitrullin im Urin, während ein Blut-Homocystein-Test Homocystein im Blut bestimmt. Beide Tests erfassen unterschiedliche Aspekte der Aminosäure- und Methioninmetabolismus.
Warum wird Creatinin in diesem Test bestimmt?
Urin kann sehr verdünnt oder stark konzentriert sein. Durch das Vergleich der Homocitrullin- und Creatinin-Werte wird der Einfluss der Urinkonzentration auf das Ergebnis reduziert.
Kann ein abnormales Ergebnis eine genetische Störung bestätigen?
Nein. Ein erhöhter Wert deutet darauf hin, dass weitere Untersuchungen nötig sein könnten, aber er ist nicht spezifisch genug, um eine genetische Störung allein zu diagnostizieren. Ihr Arzt kann ihn mit anderen Laborbefunden, Symptomen und ggf. genetischen Tests kombinieren.

Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

Medizinischer Haftungsausschluss

Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 16. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen