Urinentest auf verzweigte Aminosäuren (für verzweigte Aminosäuren)
Dieser Test misst die Anwesenheit von drei Aminosäuren – Leucin, Isoleucin und Valin – in Ihrem Urin. Diese Aminosäuren werden normalerweise von gesunden Menschen abgebaut, können sich aber bei bestimmten genetischen Erkrankungen gefährlich anreichern.
["Erkennt seltene genetische Störungen, die den Stoffwechsel der Aminosäuren stören."]
Wichtigste Fakten im Überblick
- LOINC
- 102863-8
- Kurzcode
- Maple Syrup IgE RAST
- Synonyme
- Maple Syrup IgE RAST
- Kategorie
- Klinische Chemie
- Probe
- serum
- Probenbehälter
- Red-top tube (SST)
- Einheiten
- N/A
- Referenz min.
- 10
- Referenz max.
- 40
- Kritischer Bereich
- — – 500 N/A
- Nüchtern
- Nein
- Population
- Erwachsene
- Geschlecht
- all
- Altersbereich
- 18–65 Jahre
- Methode
- rast
- CPT
- 84484
- SNOMED
- 302774002
- Probenvolumen
- 5 mL
- Probenstabilität
- Room temperature: 4h, Refrigerated: 24h, Frozen: 7d
- Hämolyse max.
- 500
- Lipämie max.
- 1000
- Ikterus max.
- 500
- Bearbeitungszeit
- 4–24 Stunden
- Anordnung
- routine
Was dieser Test misst
Der Test erkennt erhöhte Werte der verzweigten Aminosäuren (Leucin, Isoleucin und Valin) im Urin. Normalerweise verarbeitet der Körper diese Aminosäuren, doch bei Erkrankungen wie der Traubenzuckerurinkrankheit (MSUD) sammeln sie sich an, weil ein genetisches Enzym fehlt.
Warum es durchgeführt wird
Ärzte können diesen Test anordnen, wenn Sie Symptome wie Erbrechen, Schwäche, schlechte Nahrungsaufnahme oder ungewöhnliche Gerüche auf der Haut oder im Urin – besonders bei Neugeborenen oder Säuglingen – haben. Er wird auch für die frühe Erkennung in Neugeborenen-Screenings eingesetzt.
Wie der Test funktioniert
Ein kleiner Urinproben wird entnommen und mit einer speziellen Methode (meist Chromatographie oder Immunoassay) analysiert, um die Konzentration dieser Aminosäuren zu bestimmen. Die Ergebnisse helfen, Stoffwechselstörungen zu diagnostizieren, die den Aminosäureabbau betreffen.
Was Sie vor dem Test erwarten können
Für diesen Test ist keine besondere Vorbereitung nötig. Sie könnten aufgefordert werden, eine saubere Urinprobe zu sammeln – oft zu Hause oder in der Praxis. Folgen Sie den Anweisungen Ihres Arztes für die richtige Zeit und Methode der Probeentnahme.
Reference range
Adult: 10-40 U/LN/A
No special preparation required. Avoid fatty meals before the test if possible.
Clinical interpretation
How abnormal results are interpreted and what conditions they suggest.
Klinische Bedeutung
Kurzbezeichnung
Urinprofil verzweigter Aminosäuren
Häufige Fragen
Dieser Test ist entscheidend für die Diagnose der Traubenzuckerurinkrankheit (MSUD) und anderer erblicher Stoffwechselstörungen. Unbehandelt können diese Erkrankungen schwere Folgen haben, wie Entwicklungsverzögerungen, Krampfanfälle oder sogar den Tod. Eine frühe Erkennung ermöglicht eine zeitnahe Behandlung durch spezielle Ernährung oder Medikamente.
Ein positives Ergebnis deutet auf erhöhte Werte der verzweigten Aminosäuren in Ihrem Urin hin und spricht stark für eine Stoffwechselstörung wie die MSUD. Ihr Arzt wird die Ergebnisse mit Ihnen besprechen und ggf. weitere Tests oder eine spezielle Ernährung empfehlen, um die Erkrankung zu managen.
Die Ergebnisse sind meist innerhalb von 1 bis 3 Werktagen verfügbar, je nach Labor. Ihr Arzt wird Sie dann über die Ergebnisse informieren.
Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
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Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 17. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen