Agalsidase Beta
Agalsidase Beta ist eine Enzymersatztherapie zur Behandlung der Fabry-Krankheit, einer seltenen genetischen Störung, die durch einen Mangel des Enzyms α-Galactosidase A verursacht wird. Dieses Medikament wirkt, indem es eine exogene Quelle des Enzyms bereitstellt, das von den Zellen aufgenommen und zu den Lysosomen transportiert wird, wo es Glucocerebrosid abbaut.
Agalsidase Beta ist eine Enzymersatztherapie für die Fabry-Krankheit, die angesammeltes GL-3 reduziert, indem das fehlende α-Galaktosidase-A-Enzym bereitgestellt wird.
Dieses Medikament trägt eine Boxed Warning (schwarzer Kasten) – die stärkste Warnstufe der FDA. Lesen Sie vor der Anwendung die vollständige Fachinformation.
Wichtigste Fakten im Überblick
- ATC
- A16AB04
- RxNorm
- 338817
- Generikum
- Agalsidase Beta
- Wirkstoffklasse
- atc-a16
- Markennamen
- Fabrazyme
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- —
- Darreichungsformen
- Injektion
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
Diese Seite dient nur zu Informationszwecken.
Verwenden Sie diese Informationen nicht zur Selbstdiagnose oder als Ersatz für den Rat eines Arztes. Konsultieren Sie immer eine qualifizierte medizinische Fachkraft, bevor Sie ein Medikament beginnen, absetzen oder wechseln. Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an.
Dosierung und Anwendung
- Usual dose
- 1 mg/kg alle 2 Wochen
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- alle 2 Wochen
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
- Usual dose
- 1 mg/kg alle 2 Wochen
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- alle 2 Wochen
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
- Usual dose
- 1 mg/kg alle 2 Wochen
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- alle 2 Wochen
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
Überdosierung
Besondere Personengruppen
11 GruppenSchwangerschaft
erstes Trimesterkeine spezifische Anpassung
nur anwenden, wenn eindeutig erforderlich nach Nutzen-Risiko-Bewertung
regelmäßige Schwangerschaftsvorsorge und fetale Überwachung
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Schwangerschaft
zweites Trimesterkeine spezifische Anpassung
Therapie fortsetzen, wenn Nutzen potenzielle Risiken überwiegt
routine Schwangerschaftsüberwachung
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Schwangerschaft
drittes Trimesterkeine spezifische Anpassung
Behandlung kann nach ärztlicher Beurteilung fortgesetzt werden
fetales Wohlbefinden-Monitoring
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Stillzeit
Stillzeitunbekannt
Stillen einstellen oder Milch abpumpen und während der Behandlung entsorgen
Säugling auf Nebenwirkungen überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Kinder
Kinder 2–121 mg/kg alle 2 Wochen
zugelassen für Patienten ab 2 Jahren
regelmäßige Bewertung von Wachstum und Entwicklung
Kinder
Jugendliche 13–171 mg/kg alle 2 Wochen
gleiche Dosierung wie bei Erwachsenen
standardmäßige pädiatrische Überwachung
Ältere Menschen
Ältere über 65keine spezifische Anpassung
keine Dosisanpassung erforderlich, aber engmaschig überwachen
Nieren- und Herzfunktion überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Niereninsuffizienz
leicht bis mittelschwerkeine Dosisanpassung erforderlich
Standarddosierung gilt
Standardüberwachung
Niereninsuffizienz
schwerkeine spezifische Anpassung
mit Vorsicht anwenden und engmaschig überwachen
engmaschige Überwachung der Nierenfunktion
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Leberinsuffizienz
leichtkeine spezifischen Daten
mit Vorsicht anwenden
Leberfunktionstests überwachen
Leberinsuffizienz
mittelschwer bis schwernicht untersucht
nur anwenden, wenn Nutzen Risiken überwiegt
engmaschige Überwachung der Leberfunktion
Statistiken und klinische Daten
FDA-Zulassungsjahr
FDA-Zulassung für die Behandlung der Fabry-Krankheit
Arzneimittelklasse
Therapeutische Klassifizierung
Häufige Anwendungen
Therapeutische Indikation für die Fabry-Krankheit
Wirkungsmechanismus
Enzymersatztherapie für den Glykolipidstoffwechsel
Agalsidase Beta ist angezeigt für die längerfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit einer bestätigten Diagnose der Fabry-Krankheit (Morbus Fabry), einer seltenen X-chromosomalen lysosomalen Speichererkrankung, die durch einen Mangel des α-Galaktosidase-A-Enzyms verursacht wird.
Agalsidase Beta liefert eine externe Quelle des α-Galaktosidase-A-Enzyms. Nach intravenöser Verabreichung wird das Enzym von den Zellen aufgenommen und zu den Lysosomen transportiert, wo es seine enzymatische Aktivität entfaltet, um angesammeltes Globotriaosylceramid (GL-3) zu Galaktosylceramid zu hydrolysieren und dadurch die Substratspeicherung in verschiedenen Geweben zu verringern.
Agalsidase Beta wird als intravenöse Infusion verabreicht, üblicherweise alle 2 Wochen. Häufige Nebenwirkungen umfassen infusionsassoziierte Reaktionen wie Fieber, Schüttelfrost und Hautrötung. Bei einigen Patienten kann es zur Bildung von Antikörpern gegen das Enzym kommen. Die Behandlung sollte von Ärzten eingeleitet und überwacht werden, die über Erfahrung in der Behandlung der Fabry-Krankheit verfügen. Regelmäßige Kontrollen des klinischen Ansprechens und der GL-3-Spiegel können durchgeführt werden, um die Wirksamkeit der Behandlung zu beurteilen.
Gegenanzeigen
Zustände und Patientengruppen, bei denen dieses Medikament vermieden oder mit Vorsicht angewendet werden sollte.
Nicht anwenden (1)
Nicht anwenden bei bekannter Überempfindlichkeit gegen diesen Wirkstoff oder einen der Bestandteile.
Vorsicht (1)
Ärztliche Beratung zur Nutzen-Risiko-Abwägung einholen.
Offizielle Fachinformation
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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
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Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 26. Juli 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen