Avalglucosidase Alfa
Avalglucosidase Alfa ist eine rekombinante humane saure Alpha-Glucosidase-Enzymersatztherapie zur Behandlung der Pompe-Krankheit, einer seltenen genetischen Störung, die durch die Anhäufung von Glykogen in zellulären Lysosomen aufgrund eines Enzymmangels gekennzeichnet ist. Dieses Medikament wird sowohl bei pädiatrischen als auch bei erwachsenen Patienten eingesetzt.
Avalglucosidase Alfa ist eine Enzymersatztherapie für die Pompe-Krankheit, die den Glykogenabbau bei betroffenen Patienten wiederherstellt.
Dieses Medikament trägt eine Boxed Warning (schwarzer Kasten) – die stärkste Warnstufe der FDA. Lesen Sie vor der Anwendung die vollständige Fachinformation.
Wichtigste Fakten im Überblick
- ATC
- A16AB22
- RxNorm
- 2565814
- Generikum
- Avalglucosidase Alfa
- Wirkstoffklasse
- atc-a16
- Markennamen
- Nexviazyme
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- —
- Darreichungsformen
- Injektion
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
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Verwenden Sie diese Informationen nicht zur Selbstdiagnose oder als Ersatz für den Rat eines Arztes. Konsultieren Sie immer eine qualifizierte medizinische Fachkraft, bevor Sie ein Medikament beginnen, absetzen oder wechseln. Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an.
Dosierung und Anwendung
- Usual dose
- 20 mg/kg alle 2 Wochen
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- alle 2 Wochen
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
- Usual dose
- 20 mg/kg alle 2 Wochen
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- alle 2 Wochen
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
- Usual dose
- 20 mg/kg alle 2 Wochen
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- alle 2 Wochen
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
Überdosierung
Besondere Personengruppen
9 GruppenSchwangerschaft
erstes Trimesternach Möglichkeit vermeiden
nur anwenden, wenn der Nutzen die potenziellen Risiken für den Fötus überwiegt
regelmäßige fetale Überwachung empfohlen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Schwangerschaft
zweites Trimesternach Möglichkeit vermeiden
Therapie nur fortführen, wenn der Nutzen die Risiken überwiegt
regelmäßige fetale Überwachung und Beurteilung der Uterusaktivität
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Schwangerschaft
drittes Trimesternach Möglichkeit vermeiden
nur anwenden, wenn der Nutzen die potenziellen Risiken überwiegt
regelmäßige fetale Überwachung und Beurteilung auf vorzeitige Wehen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Kinder
pädiatrischzugelassen für die Anwendung bei pädiatrischen Patienten; Dosierung basierend auf dem Körpergewicht
regelmäßige Überwachung der Herz- und Atemfunktion
Ältere Menschen
ältere Patientenkeine spezifische Anpassung
mit Vorsicht anwenden aufgrund potenzieller Begleiterkrankungen
engmaschige Überwachung der Herz- und Atemfunktion
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Niereninsuffizienz
leichte bis moderatekeine Anpassung erforderlich
keine Dosisanpassung bei leichter bis moderater Niereninsuffizienz erforderlich
standardmäßige Überwachung
Niereninsuffizienz
schwerkeine spezifische Anpassung
mit Vorsicht anwenden, begrenzte Daten bei schwerer Niereninsuffizienz
engmaschige Überwachung empfohlen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Leberinsuffizienz
leichte bis moderatekeine spezifische Anpassung
mit Vorsicht anwenden, begrenzte Daten verfügbar
Leberfunktionstests überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Stillzeit
Stillenabsetzen oder nicht beginnen
nicht empfohlen während der Stillzeit aufgrund unbekannter Ausscheidung in die Muttermilch
Säugling auf Nebenwirkungen überwachen
Statistiken und klinische Daten
Arzneimittelklasse
Klassifizierung als Enzymersatztherapie für Pompe-Krankheit
Häufige Anwendungen
Therapeutische Indikation für Enzymersatztherapie
FDA-Zulassung
FDA-Zulassungsdatum für Avalglucosidase Alfa (Nexviazyme)
Wirkmechanismus
Enzymersatzmechanismus im Glykogenstoffwechsel
Langzeitbehandlung der Pompe-Krankheit (Glykogenspeicherkrankheit Typ II, saure Maltase-Insuffizienz, Glykogenose Typ II) bei pädiatrischen und erwachsenen Patienten mit gesicherter Diagnose
Liefert die exogene saure Alpha-Glukosidase, die von Zellen aufgenommen und zu den Lysosomen transportiert wird, wo sie den Abbau von Glykogen zu Glukose katalysiert und so die Glykogenansammlung in betroffenen Geweben reduziert
Wird als intravenöse Infusion verabreicht; Patienten sollten auf infusionsbedingte Reaktionen und Überempfindlichkeitsreaktionen überwacht werden; eine regelmäßige Bewertung des klinischen Ansprechens und der Verträglichkeit wird empfohlen; die Dosierung wird individuell anhand von Patientenfaktoren angepasst
Gegenanzeigen
Zustände und Patientengruppen, bei denen dieses Medikament vermieden oder mit Vorsicht angewendet werden sollte.
Nicht anwenden (1)
Nicht anwenden bei bekannter Überempfindlichkeit gegen diesen Wirkstoff oder einen der Bestandteile.
Vorsicht (1)
Ärztliche Beratung zur Nutzen-Risiko-Abwägung einholen.
Offizielle Fachinformation
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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
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