Benzoat / Phenylacetat
Natriumbenzoat und Natriumphenylacetat ist ein Kombinationsmedikament zur Behandlung von chronischer Hyperammonämie (erhöhte Ammoniakwerte im Blut) bei Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen. Diese genetischen Störungen beeinträchtigen die Fähigkeit des Körpers, Ammoniak in Harnstoff umzuwandeln.
Kombinationstherapie zur Behandlung chronisch erhöhter Ammoniakwerte bei Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen.
Wichtigste Fakten im Überblick
- RxNorm
- 1008811
- Generikum
- Benzoate / Phenylacetate
- Wirkstoffklasse
- multi-ingredient
- Markennamen
- Ammonul
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- —
- Darreichungsformen
- —
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
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Chronisches Management der Hyperammonämie bei Harnstoffzyklusstörungen, einschließlich Carbamoylphosphat-Synthetase-Mangel, Ornithin-Transcarbamylase-Mangel, Citrullinämie und Argininbernsteinsäureurie.
Natriumbenzoat konjugiert mit Glycin zu Hippursäure, während Natriumphenylacetat mit Glutamin zu Phenylacetylglutamin konjugiert – beide Verbindungen werden im Urin ausgeschieden und bieten einen alternativen Weg zur Stickstoffausscheidung, wenn der Harnstoffzyklus defekt ist.
Muss in Kombination mit einer Einschränkung der diätetischen Proteinzufuhr angewendet werden. Kann gastrointestinale Nebenwirkungen, Schläfrigkeit oder Schwindel verursachen. Erfordert eine regelmäßige Überwachung der Ammoniak- und Aminosäurespiegel. Sollte unter enger medizinischer Überwachung im Rahmen eines umfassenden Behandlungsprogramms verabreicht werden.
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