Natriumphenylbutyrat
Buphenyl (Natriumpyhenylbutyrat) ist ein verschreibungspflichtiges Medikament zur Behandlung von Harnstoffzyklusstörungen (UCDs), einer Gruppe seltener genetischer Erkrankungen, bei denen der Körper Ammoniak nicht ordnungsgemäß aus dem Blut entfernen kann. Es wirkt, indem es eine alternative Möglichkeit zur Stickstoffausscheidung bietet und hilft, den gefährlich hohen Ammoniakspiegel im Blut zu senken.
Buphenyl ist ein stickstoffbindendes Mittel zur Behandlung von Harnstoffzyklusstörungen, das dem Körper hilft, überschüssigen Stickstoff über alternative Wege auszuscheiden.
Wichtigste Fakten im Überblick
- RxNorm
- 215778
- Generikum
- Buphenyl
- Wirkstoffklasse
- brand-name
- Markennamen
- —
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- —
- Darreichungsformen
- —
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
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Buphenyl ist angezeigt zur chronischen Behandlung von Harnstoffzyklusstörungen (UCDs), einschließlich Carbamoylphosphat-Synthetase-I-Mangel, Ornithin-Transcarbamylase-Mangel und Citrullinämie, bei Patienten mit Hyperammonämie.
Buphenyl wird zu Phenylacetat metabolisiert, das sich mit Glutamin zu Phenylacetylglutamin verbindet, einer Verbindung, die im Urin ausgeschieden wird. Dies bietet einen alternativen Weg für die Stickstoffausscheidung und reduziert die Ansammlung von Ammoniak im Blut.
Buphenyl muss in Verbindung mit einer proteinrestriktiven Ernährung angewendet werden und sollte nicht bei akuten hyperammonämischen Krisen eingesetzt werden. Häufige Nebenwirkungen können Appetitlosigkeit, Übelkeit und Menstruationsunregelmäßigkeiten sein. Es ist kontraindiziert während der Schwangerschaft und sollte bei Raumtemperatur gelagert werden. Während der Behandlung ist eine regelmäßige Überwachung der Ammoniak- und Aminosäurespiegel erforderlich.
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