Cysteamin
Cysteamin ist ein cystinabbauendes Mittel, das hauptsächlich zur Behandlung der Zystinose eingesetzt wird, einer seltenen genetischen Störung, die eine abnormale Anhäufung von Cystinkristallen in Zellen im ganzen Körper verursacht. Es wirkt, indem es das toxische Cystin in eine Form umwandelt, die leichter eliminiert werden kann, und hilft so, Schäden an Organen zu reduzieren.
Cysteamin behandelt Zystinose, indem es die giftige Zystinansammlung in den Zellen durch Umwandlung in Cystein und gemischte Disulfide reduziert.
Wichtigste Fakten im Überblick
- ATC
- A16AA04
- RxNorm
- 3022
- Generikum
- Cysteamine
- Wirkstoffklasse
- atc-a16
- Markennamen
- Cystaran, Procysbi, Cystagon, Cystadrops
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- ophthalmisch, oral
- Darreichungsformen
- Lösung, Kapsel
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
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Zystinose (nephropathische Form), eine seltene erbliche Speichererkrankung, die durch die Ansammlung von Zystinkristallen in verschiedenen Geweben gekennzeichnet ist, einschließlich Nieren, Augen, Leber, Muskeln und Gehirn, was zu Nierenfunktionsstörungen und Ablagerungen in der Hornhaut führt.
Wirkt als zystinreduzierendes Mittel, indem es Zystin in Cystein und Cystein-Cysteamin-gemischte Disulfide umwandelt, die dann aus den Zellen transportiert werden können und die intrazelluläre Ansammlung von Zystinkristallen reduzieren, insbesondere in der Hornhaut und den Nierenkanälchen.
Die Behandlung ist typischerweise lebenslang und sollte so früh wie möglich bei pädiatrischen Patienten eingeleitet werden. Eine regelmäßige Überwachung des Zystinspiegels in weißen Blutkörperchen kann erforderlich sein. Muss vorsichtig gehandhabt werden, da es Hautreizungen verursachen kann und einen ausgeprägten Geruch hat. Kann Magen-Darm-Nebenwirkungen verursachen.
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