Cysteaminhydrochlorid
Cysteaminhydrochlorid ist ein Cystin-abbauendes Mittel, das hauptsächlich zur Behandlung der nephropathischen Zystinose eingesetzt wird, einer seltenen genetischen Störung, die zur Ansammlung von Cystinkristallen in verschiedenen Organen, einschließlich Nieren, Augen und Muskeln, führt. Es reagiert mit Cystin, um eine Verbindung zu bilden, die transportiert werden kann.
Cysteaminhydrochlorid ist ein spezialisiertes Medikament zur Behandlung der nephropathischen Cystinose, das den schädlichen Cystinaufbau in den Zellen reduziert.
Wichtigste Fakten im Überblick
- RxNorm
- 1426886
- Generikum
- Cysteamine Hydrochloride
- Wirkstoffklasse
- pin-variant
- Markennamen
- —
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- —
- Darreichungsformen
- —
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
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Nephropathische Cystinose (pädiatrische und erwachsene Formen), Hornhaut-Cystin-Kristallablagerungen bei Cystinose sowie Off-Label-Prüfung bei neurodegenerativen Erkrankungen
Dringt in Lysosomen ein und reagiert mit Cystin zu Cystein und Cystein-Cysteamin-gemischem Disulfid, das über das Lysin-Transportsystem austritt, wodurch die intrazelluläre Cystinansammlung wirksam verringert wird
Sollte früh im Leben begonnen werden, um den größten Nutzen zu erzielen; erfordert lebenslange Therapietreue, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Häufige Nebenwirkungen sind Magen-Darm-Beschwerden, Atem-/Körpergeruch und Hautausschlag. Erfordert eine sorgfältige Dosierung und Überwachung durch Fachärzte, die mit dem Management von Cystinose vertraut sind.
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