Elosulfase Alfa
Elosulfase Alfa ist eine Enzymersatztherapie zur Behandlung der Mukopolysaccharidose IVA (MPS IVA, Morquio-A-Syndrom), einer seltenen genetischen Störung. Es wirkt, indem es das defizitäre Enzym N-Acetylgalactosamin-6-Sulfatase ersetzt, das hilft, Glycosaminoglykane abzubauen, die sich in Zellen im ganzen Körper ansammeln.
Elosulfase Alfa ist eine Enzymersatztherapie für MPS IVA (Morquio-A-Syndrom), die dazu beiträgt, die Ansammlung von Glykosaminoglykanen bei Patienten mit dieser seltenen lysosomalen Speichererkrankung zu reduzieren.
Dieses Medikament trägt eine Boxed Warning (schwarzer Kasten) – die stärkste Warnstufe der FDA. Lesen Sie vor der Anwendung die vollständige Fachinformation.
Wichtigste Fakten im Überblick
- ATC
- A16AB12
- RxNorm
- 1489914
- Generikum
- Elosulfase Alfa
- Wirkstoffklasse
- atc-a16
- Markennamen
- Vimizim
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- —
- Darreichungsformen
- Injektion
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
Diese Seite dient nur zu Informationszwecken.
Verwenden Sie diese Informationen nicht zur Selbstdiagnose oder als Ersatz für den Rat eines Arztes. Konsultieren Sie immer eine qualifizierte medizinische Fachkraft, bevor Sie ein Medikament beginnen, absetzen oder wechseln. Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an.
Dosierung und Anwendung
- Usual dose
- 2 mg/kg einmal wöchentlich
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- einmal wöchentlich
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
- Usual dose
- 2 mg/kg einmal wöchentlich
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- einmal wöchentlich
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
- Usual dose
- 2 mg/kg einmal wöchentlich
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- einmal wöchentlich
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
Überdosierung
Besondere Personengruppen
11 GruppenSchwangerschaft
erstes Trimesternur anwenden, wenn Nutzen die Risiken überwiegt
Anwendung während der Schwangerschaft vermeiden, sofern der Nutzen die Risiken für den Fötus nicht überwiegt
regelmäßiges fetales Monitoring und Ultraschalluntersuchungen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Schwangerschaft
zweites Trimesternur anwenden, wenn Nutzen die Risiken überwiegt
Therapie nur fortsetzen, wenn Nutzen potenzielle Risiken für den Fötus rechtfertigt
regelmäßiges fetales Monitoring
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Schwangerschaft
drittes Trimesternur anwenden, wenn Nutzen die Risiken überwiegt
Risiken gegen Nutzen abwägen; kann fortgesetzt werden, wenn Patientin bereits in Therapie ist
regelmäßiges fetales Monitoring
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Stillzeit
Stillzeitkeine spezifische Dosisanpassung
mit Vorsicht anwenden; Säugling auf Nebenwirkungen überwachen
Säugling auf Anzeichen von Nebenwirkungen überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Kinder
pädiatrisch 2–5 Jahrekeine Anpassung erforderlich
zugelassen für pädiatrische Patienten; empfohlenes Dosierungsschema befolgen
regelmäßige Überwachung auf Infusionsreaktionen und Wirksamkeit
Kinder
pädiatrisch 5–12 Jahrekeine Anpassung erforderlich
zugelassen für pädiatrische Patienten
auf Infusionsreaktionen und Behandlungserfolg überwachen
Ältere Menschen
ältere Patientenmit Vorsicht anwenden
begrenzte klinische Erfahrung bei Patienten über 65 Jahren; engmaschig überwachen
engmaschige Überwachung auf Nebenwirkungen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Niereninsuffizienz
leichtkeine spezifische Dosisanpassung bei leichter Einschränkung
begrenzte Daten verfügbar; mit Vorsicht anwenden
Standardüberwachung
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Niereninsuffizienz
mittelgradig bis schwermit Vorsicht anwenden
bei schwerer Nierenfunktionseinschränkung nicht untersucht; nur anwenden, wenn Nutzen Risiken überwiegt
engmaschig auf Nebenwirkungen überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Leberinsuffizienz
leichtkeine spezifische Dosisanpassung
begrenzte Daten; mit Vorsicht anwenden
Standardüberwachung
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Leberinsuffizienz
mittelgradig bis schwermit Vorsicht anwenden
nicht untersucht; nur anwenden, wenn Nutzen Risiken überwiegt
engmaschig auf Nebenwirkungen überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Statistiken und klinische Daten
Jahr der FDA-Zulassung
FDA-Zulassungsdatum für Elosulfase Alfa (Vimizim)
Arzneimittelklasse
Therapeutische Klassifikation
Indikation
Zugelassene therapeutische Indikation
Wirkungsmechanismus
Biochemischer Wirkungsmechanismus
Behandlung der Mukopolysaccharidose IVA (MPS IVA, Morquio-A-Syndrom) bei pädiatrischen und erwachsenen Patienten zur Verbesserung der funktionellen Ausdauer und Mobilität.
Elosulfase Alfa ist ein rekombinantes menschliches Enzym (N-Acetylgalactosamin-6-Sulfatase), das den Abbau der Glykosaminoglykane Keratansulfat und Chondroitin-6-Sulfat katalysiert, die sich in den Lysosomen ansammeln, wenn das Enzym bei MPS-IVA-Patienten fehlt.
Wird als wöchentliche intravenöse Infusion verabreicht. Erfordert eine angemessene medizinische Überwachung mit Überlegungen zur Prämedikation bei Überempfindlichkeitsreaktionen. Während der Behandlung kann eine regelmäßige Überwachung der Atemfunktion, Ausdauer und der GAG-Werte im Urin durchgeführt werden.
Gegenanzeigen
Zustände und Patientengruppen, bei denen dieses Medikament vermieden oder mit Vorsicht angewendet werden sollte.
Nicht anwenden (1)
Nicht anwenden bei bekannter Überempfindlichkeit gegen diesen Wirkstoff oder einen der Bestandteile.
Vorsicht (1)
Ärztliche Beratung zur Nutzen-Risiko-Abwägung einholen.
Offizielle Fachinformation
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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
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Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 26. Juli 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen