Glycerol Phenylbutyrat
Glycerol Phenylbutyrat ist ein Stickstoff-bindendes Mittel, das zur chronischen Behandlung von Harnstoffzyklus-Störungen (UCDs) eingesetzt wird. Es bietet einen alternativen Weg für die Stickstoffausscheidung und hilft, die toxische Ammoniakansammlung bei Patienten mit erblichen Defekten der Harnstoffzyklus-Enzyme oder -Transporter zu verhindern.
Glycerol Phenylbutyrat behandelt Harnstoffzyklusstörungen, indem es einen alternativen Weg zur Stickstoffausscheidung bietet, um eine gefährliche Ammoniakansammlung zu verhindern.
Wichtigste Fakten im Überblick
- ATC
- A16AX09
- RxNorm
- 1368451
- Generikum
- Glycerol Phenylbutyrate
- Wirkstoffklasse
- atc-a16
- Markennamen
- Ravicti
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- oral
- Darreichungsformen
- Lösung
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
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Chronische Behandlung von Hyperammonämie bei Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen (UCDs), einschließlich Defiziten der Carbamoylphosphat-Synthetase I, Ornithin-Transcarbamylase, Argininosukzinat-Synthetase, Argininosukzinat-Lyase, Arginase und N-Acetylglutamat-Synthetase. Angewendet, wenn eine Einschränkung der diätetischen Proteinzufuhr und eine Aminosäuresupplementierung nicht ausreichen.
Glycerol Phenylbutyrat ist ein Prodrug, das durch Pankreaslipasen zu Phenylbutyrat verstoffwechselt wird, das sich dann mit Glutamin verbindet und Phenylacetylglutamin bildet. Dieses Konjugat wird leicht über den Urin ausgeschieden und bietet einen alternativen Weg für die Stickstoffausscheidung, der den defekten Harnstoffzyklus umgeht, wodurch der Ammoniakspiegel im Blut und im Gehirn gesenkt wird.
Muss in Kombination mit einer Einschränkung der diätetischen Proteinzufuhr angewendet werden und kann eine Supplementierung mit Aminosäuren erfordern. Erfordert eine sorgfältige Überwachung der Ammoniakwerte. Häufige Nebenwirkungen können Magen-Darm-Beschwerden umfassen. Mit Vorsicht anzuwenden bei Patienten mit Leber- oder Nierenfunktionsstörungen. Nicht angezeigt bei akuten hyperammonämischen Krisen, die sofortige ammoniaksenkende Maßnahmen erfordern.
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