Hemin

Hemin wird zur Behandlung von akuter intermittierender Porphyrie, Porphyria variegata und hereditärer Koproporphyrie bei Erwachsenen und Jugendlichen eingesetzt, die akute Anfälle mit mäßigen bis schweren Symptomen erleben.

Hemin wirkt als negativer Feedback-Inhibitor der δ-Aminolävulinsäure (ALA)-Synthetase, dem geschwindigkeitsbestimmenden Enzym im Porphyrin/Häm-Biosyntheseweg. Durch die Unterdrückung dieses Enzyms reduziert Hemin die hepatische und Knochenmarksproduktion von Porphyrinvorläufern, einschließlich ALA und Porphobilinogen, die sich bei akuten Porphyrien ansammeln und neuroviszerale Symptome verursachen.

Hemin sollte bei den ersten Anzeichen eines akuten Anfalls für optimale Wirksamkeit umgehend eingeleitet werden. Es erfordert eine intravenöse Verabreichung über eine große Armvene oder einen zentralen Venenkatheter, um das Risiko einer Thrombophlebitis zu minimieren. Während der Behandlung können regelmäßige Kontrollen der Leberfunktion, hämatologischer Parameter und der Porphyrinvorläuferwerte erforderlich sein. Patienten sollten darauf hingewiesen werden, dass eine wiederholte Anwendung im Laufe der Zeit zu einer verminderten Wirksamkeit führen kann.