Idursulfase
Idursulfase ist eine rekombinante Enzymersatztherapie für das Hunter-Syndrom (Mucopolysaccharidose Typ II), eine seltene genetische Störung. Es wirkt durch den Ersatz des fehlenden Enzyms Iduronat-2-Sulfatase, das die angesammelten Glykosaminoglykane in den Zellen abbaut und die charakteristischen Symptome der Krankheit reduziert.
Idursulfase ist eine Enzymersatztherapie für das Hunter-Syndrom, die beim Abbau von angesammelten Zuckern in den Zellen hilft.
Dieses Medikament trägt eine Boxed Warning (schwarzer Kasten) – die stärkste Warnstufe der FDA. Lesen Sie vor der Anwendung die vollständige Fachinformation.
Wichtigste Fakten im Überblick
- ATC
- A16AB09
- RxNorm
- 644101
- Generikum
- Idursulfase
- Wirkstoffklasse
- atc-a16
- Markennamen
- Elaprase
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- —
- Darreichungsformen
- Injektion
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
Diese Seite dient nur zu Informationszwecken.
Verwenden Sie diese Informationen nicht zur Selbstdiagnose oder als Ersatz für den Rat eines Arztes. Konsultieren Sie immer eine qualifizierte medizinische Fachkraft, bevor Sie ein Medikament beginnen, absetzen oder wechseln. Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an.
Dosierung und Anwendung
- Usual dose
- 500mg zweimal täglich
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- alle 12 Stunden
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- standard
- Usual dose
- 250mg zweimal täglich
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- alle 12 Stunden
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- standard
- Usual dose
- 400mg täglich
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- einmal täglich
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- standard
Überdosierung
Besondere Personengruppen
8 GruppenSchwangerschaft
erstes Trimesterwenn möglich vermeiden
Nur anwenden, wenn der Nutzen die potenziellen Risiken für den Fetus überwiegt. Eine Therapieunterbrechung in Betracht ziehen, wenn eine Schwangerschaft eintritt.
Regelmäßige fetale Überwachung einschließlich Ultraschalluntersuchungen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Schwangerschaft
zweites Trimesterwenn möglich vermeiden
Nur anwenden, wenn der Nutzen die potenziellen Risiken für den Fetus überwiegt
Regelmäßige fetale Überwachung einschließlich Ultraschalluntersuchungen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Schwangerschaft
drittes Trimesterwenn möglich vermeiden
Nur anwenden, wenn der Nutzen die potenziellen Risiken für den Fetus überwiegt. Risiken infusionsbedingter Reaktionen nahe am Geburtstermin berücksichtigen.
Regelmäßige fetale Überwachung einschließlich Ultraschalluntersuchungen, engmaschigere Überwachung im dritten Trimester
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Kinder
pädiatrischkeine Anpassung
Zugelassen für die Anwendung bei pädiatrischen Patienten. Standard-Dosierungsschema gilt: 0,5 mg/kg wöchentlich als intravenöse Infusion
Überwachung auf infusionsbedingte Reaktionen, regelmäßige Beurteilung des Krankheitsverlaufs
Ältere Menschen
ältere Patientenkeine spezifische Anpassung
Mit Vorsicht anwenden. Begrenzte klinische Erfahrung bei Patienten über 65 Jahren.
Nieren- und Herzfunktion engmaschig überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Niereninsuffizienz
leichte Niereninsuffizienzkeine spezifische Anpassung
Mit Vorsicht anwenden. Es wurden keine formalen Studien bei Patienten mit Niereninsuffizienz durchgeführt.
Nierenfunktion regelmäßig überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Leberinsuffizienz
leichte Leberinsuffizienzkeine spezifische Anpassung
Mit Vorsicht anwenden. Es wurden keine formalen Studien bei Patienten mit Leberinsuffizienz durchgeführt.
Leberfunktion regelmäßig überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Stillzeit
Stillenabsetzen oder vermeiden
Es ist nicht bekannt, ob Idursulfase in die menschliche Muttermilch ausgeschieden wird. Aufgrund des potenziellen Risikos für Säuglinge sollte das Stillen eingestellt werden oder stillende Mütter sollten nicht behandelt werden.
Säugling auf Nebenwirkungen überwachen, wenn die Mutter behandelt wird
Statistiken und klinische Daten
Arzneimittelklasse
Idursulfase ist ein rekombinantes menschliches Iduronat-2-Sulfatase-Enzym
Indikation
Seltene genetische lysosomale Speicherkrankheit
FDA-Zulassungsjahr
Erste FDA-Zulassung für Idursulfase
Verabreichungsweg
Wöchentliche intravenöse Infusion
Hunter-Syndrom (Mukopolysaccharidose Typ II oder MPS II), eine seltene X-chromosomal-rezessive genetische Erkrankung, die durch einen Mangel an dem Enzym Iduronat-2-Sulfatase verursacht wird
Idursulfase ersetzt das fehlende Enzym Iduronat-2-Sulfatase, das die terminalen 2-O-Sulfatgruppen von Glykosaminoglykanen (Dermatan- und Heparansulfat) spaltet, wodurch diese Verbindungen ordnungsgemäß abgebaut und ihre schädliche Anreicherung in zellulären Lysosomen verhindert wird
Wird in der Regel wöchentlich als intravenöse Infusion verabreicht. Während der Infusion ist eine Überwachung auf Überempfindlichkeitsreaktionen erforderlich. Dies ist eine lebenslange Behandlung, die zur Symptomkontrolle beiträgt, aber keine Heilung der zugrunde liegenden genetischen Erkrankung darstellt.
Gegenanzeigen
Zustände und Patientengruppen, bei denen dieses Medikament vermieden oder mit Vorsicht angewendet werden sollte.
Nicht anwenden (1)
Nicht anwenden bei bekannter Überempfindlichkeit gegen diesen Wirkstoff oder einen der Bestandteile.
Vorsicht (1)
Ärztliche Beratung zur Nutzen-Risiko-Abwägung einholen.
Offizielle Fachinformation
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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 26. Juli 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen