Ivacaftor
Ivacaftor ist ein CFTR-Potentiator-Medikament, das zur Behandlung bestimmter Formen der Mukoviszidose bei Patienten mit spezifischen genetischen Mutationen entwickelt wurde. Es wirkt, indem es die Funktion defekter Chloridkanäle an der Oberfläche von Epithelzellen verbessert und so den Chloridtransport erhöht. Dieser gezielte Ansatz trägt zur Linderung der Symptome bei.
Ivacaftor ist ein Medikament zur Behandlung von Mukoviszidose, das die CFTR-Proteinfunktion verbessert, um den Chloridtransport bei Patienten mit spezifischen ansprechenden Mutationen zu erhöhen.
Wichtigste Fakten im Überblick
- ATC
- R07AX02
- RxNorm
- 1243041
- Generikum
- Ivacaftor
- Wirkstoffklasse
- atc-r07
- Markennamen
- Kalydeco, ORKAMBI
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- oral
- Darreichungsformen
- Tablette
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
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Behandlung von Mukoviszidose (zystischer Fibrose) bei Patienten mit spezifischen CFTR-Genmutationen, die einen defekten Kanal-Gating-Mechanismus verursachen. Die Therapie-Eignung erfordert den nachgewiesenen Nachweis dieser Mutationen durch eine genetische Testung.
Ivacaftor ist ein Potentiator, der an das CFTR-Protein bindet und die Wahrscheinlichkeit der Kanalöffnung (Gating) erhöht, wodurch ein verstärkter Chloridtransport über die Epithelzellmembranen in mehreren Organen ermöglicht wird, einschließlich der Lunge, der Bauchspeicheldrüse und der Schweißdrüsen.
Die Wirksamkeit ist auf Patienten mit spezifischen CFTR-Mutationen beschränkt, die auf eine Potenzierung ansprechen; nicht alle Mukoviszidose-Mutationen sprechen auf diesen Wirkungsmechanismus an. Vor Beginn der Behandlung ist eine genetische Testung erforderlich, um die anspruchsberechtigten Mutationen zu bestätigen.
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