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Kuvan ist ein Markenmedikament, das Sapropterindihydrochlorid enthält, eine synthetische Form von Tetrahydrobiopterin (BH4). Es wird zur Senkung des Blutphenylalaninspiegels bei Patienten mit Phenylketonurie (PKU) eingesetzt, einer genetischen Störung, bei der der Körper die Aminosäure Phenylalanin nicht richtig verstoffwechseln kann.
Kuvan ist eine BH4-Ersatztherapie zur Behandlung von Phenylketonurie (PKU), die dazu beiträgt, gefährliche Phenylalaninwerte im Blut zu senken.
Wichtigste Fakten im Überblick
- RxNorm
- 751628
- Generikum
- Kuvan
- Wirkstoffklasse
- brand-name
- Markennamen
- —
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- —
- Darreichungsformen
- —
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
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Kuvan ist angezeigt zur Behandlung von Hyperphenylalaninämie bei Patienten mit Phenylketonurie (PKU). Es ist speziell angezeigt für Patienten, bei denen ein Ansprechen auf die BH4-Therapie nachgewiesen wurde, was Erwachsene und Kinder jeden Alters mit verbliebener Phenylalaninhydroxylase-Aktivität umfassen kann.
Sapropterindihydrochlorid ist eine synthetische Form von Tetrahydrobiopterin (BH4), das als Kofaktor für das Enzym Phenylalaninhydroxylase dient. Bei PKU-Patienten mit einer gewissen verbliebenen Enzymaktivität hilft BH4, die Enzymaktivität zu steigern, wodurch der Körper Phenylalanin besser abbauen kann und so die Phenylalaninkonzentrationen im Blut sinken.
Kuvan sollte als Ergänzung zu einer phenylalaninrestringierten Diät angewendet werden, nicht als Ersatz dafür. Nicht alle PKU-Patienten sprechen auf die BH4-Therapie an; ein Ansprechtest wird in der Regel vor Behandlungsbeginn durchgeführt. Die Behandlung erfordert eine regelmäßige Überwachung der Phenylalaninkonzentrationen im Blut, um die Wirksamkeit und die angemessene Dosierung sicherzustellen. Patienten sollten sich möglicher Überempfindlichkeitsreaktionen bewusst sein und ihren Arzt über alle eingenommenen Medikamente informieren.
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