Laronidase
Laronidase ist eine Enzymersatztherapie zur Behandlung der Mukopolysaccharidose Typ I (MPS I), einer seltenen genetischen Störung, die durch einen Mangel des Enzyms α-L-Iduronidase verursacht wird. Durch die Bereitstellung von exogener α-L-Iduronidase hilft dieses Medikament, die sich in den Zellen ansammelnden Glykosaminoglykane abzubauen.
Laronidase ist eine Enzymersatztherapie für MPS I, die das defiziente α-L-Iduronidase ersetzt und so den Abbau der angesammelten Glykosaminoglykane unterstützt.
Dieses Medikament trägt eine Boxed Warning (schwarzer Kasten) – die stärkste Warnstufe der FDA. Lesen Sie vor der Anwendung die vollständige Fachinformation.
Wichtigste Fakten im Überblick
- ATC
- A16AB05
- RxNorm
- 392509
- Generikum
- Laronidase
- Wirkstoffklasse
- atc-a16
- Markennamen
- Aldurazyme
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- —
- Darreichungsformen
- Injektion
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
Diese Seite dient nur zu Informationszwecken.
Verwenden Sie diese Informationen nicht zur Selbstdiagnose oder als Ersatz für den Rat eines Arztes. Konsultieren Sie immer eine qualifizierte medizinische Fachkraft, bevor Sie ein Medikament beginnen, absetzen oder wechseln. Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an.
Dosierung und Anwendung
- Usual dose
- 500 mg zweimal täglich
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- alle 12 Stunden
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
- Usual dose
- 250 mg zweimal täglich
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- alle 12 Stunden
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
- Usual dose
- 400 mg täglich
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- einmal täglich
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
Überdosierung
Besondere Personengruppen
7 GruppenSchwangerschaft
erstes Trimesternach Möglichkeit vermeiden
Anwendung während der Schwangerschaft vermeiden, es sei denn, der Nutzen überwiegt die Risiken für den Fetus
regelmäßige fetale Überwachung und Ultraschalluntersuchungen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Schwangerschaft
drittes Trimestermit Vorsicht anwenden
nur fortsetzen, wenn bereits vor der Schwangerschaft begonnen; Risiken gegen Nutzen abwägen
fetales Wachstumsmonitoring, Nicht-Streß-Tests in der späten Schwangerschaft
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Stillzeit
Stillenkeine spezifische Anpassung
Stillen abbrechen oder Milch während der Behandlungszeiträume abpumpen und verwerfen
Säugling auf Anzeichen von Enzymaktivität überwachen
Kinder
Säuglinge und Kleinkindergewichtsbasierte Dosierung
für pädiatrische Patienten ab 5 Jahren zugelassen, jüngere Patienten basierend auf individueller Bewertung
Infusionsreaktionen, Wachstum und Entwicklung überwachen
Ältere Menschen
Ältere Patientenkeine spezifische Anpassung
mit Vorsicht anwenden aufgrund begrenzter klinischer Erfahrung bei Patienten über 65 Jahren
Herz- und Atemfunktion während der Infusion überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Niereninsuffizienz
mäßig bis schwerkeine spezifische Dosisanpassung in der Fachinformation
mit Vorsicht anwenden, keine formalen Studien bei Niereninsuffizienz
Nierenfunktion periodisch überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Leberinsuffizienz
mäßig bis schwerkeine spezifische Dosisanpassung in der Fachinformation
mit Vorsicht anwenden, keine formalen Studien bei Leberinsuffizienz
Leberfunktionstests überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Statistiken und klinische Daten
Jahr der FDA-Zulassung
Erstmalige FDA-Zulassung für Laronidase (Aldurazyme)
Arzneimittelklasse
Enzymersatztherapie für MPS I
Indikation
Zugelassene Indikation für die Formen Hurler, Hurler-Scheie und Scheie
Standarddosierung
Empfohlene intravenöse Infusionsdosis
Laronidase ist für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesicherter Diagnose einer Mukopolysaccharidose I (MPS I), einschließlich der Hurler-, Hurler-Scheie- und Scheie-Formen, angezeigt. Es wird zur Behandlung der nicht-neurologischen Manifestationen der Erkrankung eingesetzt.
Laronidase ist eine rekombinante Form des menschlichen α-L-Iduronidase-Enzyms. Es wirkt, indem es den Abbau der Glykosaminoglykane Dermatansulfat und Heparansulfat in den Lysosomen katalysiert. Das Enzym wird von den Zellen über Mannose-6-Phosphat-Rezeptoren aufgenommen und in die Lysosomen transportiert, wo es das defiziente endogene Enzym ersetzt.
Laronidase wird in der Regel wöchentlich als intravenöse Infusion verabreicht. Häufige Nebenwirkungen umfassen infusionsassoziierte Reaktionen wie Fieber, Schüttelfrost und Hautausschlag. Eine Vorbehandlung mit Antihistaminika und/oder Antipyretika kann empfohlen werden. Regelmäßige Kontrollen der GAG-Werte im Urin und des klinischen Ansprechens werden zur Beurteilung der Wirksamkeit der Behandlung eingesetzt.
Gegenanzeigen
Zustände und Patientengruppen, bei denen dieses Medikament vermieden oder mit Vorsicht angewendet werden sollte.
Nicht anwenden (1)
Nicht anwenden bei bekannter Überempfindlichkeit gegen diesen Wirkstoff oder einen der Bestandteile.
Vorsicht (1)
Ärztliche Beratung zur Nutzen-Risiko-Abwägung einholen.
Offizielle Fachinformation
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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
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Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 26. Juli 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen