Pegvaliase
Pegvaliase ist eine Enzymsubstitutionstherapie zur Behandlung der Phenylketonurie (PKU) bei Erwachsenen, die trotz diätetischer Einschränkung keine ausreichende Kontrolle der Phenylalaninwerte im Blut haben. Als PEGyliertes Phenylalanin-Ammoniak-Lyase (PAL) wandelt es Phenylalanin in Ammoniak und trans-Zimtsäure um und ersetzt so das fehlende Enzym.
Eine Enzymtherapie für PKU, die überschüssiges Phenylalanin in harmlose Substanzen umwandelt, wenn eine diätetische Behandlung allein nicht ausreicht.
Dieses Medikament trägt eine Boxed Warning (schwarzer Kasten) – die stärkste Warnstufe der FDA. Lesen Sie vor der Anwendung die vollständige Fachinformation.
Wichtigste Fakten im Überblick
- ATC
- A16AB19
- RxNorm
- 2046360
- Generikum
- Pegvaliase
- Wirkstoffklasse
- atc-a16
- Markennamen
- Palynziq
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- —
- Darreichungsformen
- prefilled syringe
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
Diese Seite dient nur zu Informationszwecken.
Verwenden Sie diese Informationen nicht zur Selbstdiagnose oder als Ersatz für den Rat eines Arztes. Konsultieren Sie immer eine qualifizierte medizinische Fachkraft, bevor Sie ein Medikament beginnen, absetzen oder wechseln. Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an.
Dosierung und Anwendung
- Usual dose
- 500mg zweimal täglich
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- alle 12 Stunden
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
- Usual dose
- 250mg zweimal täglich
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- alle 12 Stunden
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
- Usual dose
- 400mg täglich
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- einmal täglich
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
Überdosierung
Besondere Personengruppen
10 GruppenSchwangerschaft
Erstes Trimesternach Möglichkeit vermeiden
nur anwenden, wenn der Nutzen die potenziellen Risiken überwiegt; bei Eintritt einer Schwangerschaft absetzen
regelmäßige fetale Überwachung und Beurteilung der Phenylalaninwerte
Schwangerschaft
Zweites Trimesternach Möglichkeit vermeiden
nur fortführen, wenn der Nutzen die Risiken überwiegt
regelmäßige fetale Überwachung und Phenylalaninspiegelkontrolle
Schwangerschaft
Drittes Trimesternach Möglichkeit vermeiden
nur anwenden, wenn der Nutzen die potenziellen Risiken überwiegt
regelmäßige fetale Überwachung
Stillzeit
Stillenkeine Anpassung
Entscheidung zur Unterbrechung der Medikation oder des Stillens sollte den Nutzen für Säugling und Mutter berücksichtigen
Säugling auf Nebenwirkungen überwachen
Kinder
unter 18 Jahrennicht empfohlen
nicht zugelassen für Patienten unter 18 Jahren; alternative Behandlungen verwenden
entfällt
Die Anwendung dieses Medikaments in dieser Personengruppe erfordert eine sorgfältige Abwägung von Risiken und Nutzen.
Ältere Menschen
über 65 Jahrekeine spezifische Anpassung
mit Vorsicht anwenden; am unteren Ende des Dosierungsbereichs beginnen
Nierenfunktion und auf Nebenwirkungen überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Niereninsuffizienz
leichtkeine Anpassung
keine Dosisanpassung bei leichter Nierenfunktionsstörung erforderlich
Standardüberwachung
Niereninsuffizienz
mittelgradig bis schwerkeine spezifische Anpassung
mit Vorsicht anwenden; begrenzte Daten bei schwerer Nierenfunktionsstörung
Nierenfunktion regelmäßig überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Leberinsuffizienz
leicht bis mittelgradigkeine spezifische Anpassung
mit Vorsicht anwenden; begrenzte klinische Daten
Leberfunktionstests überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Alkoholkonsumenten
regelmäßige AnwendungAlkohol meiden
Alkoholkonsum meiden, da dies die PKU-Kontrolle beeinträchtigen und das Risiko von Nebenwirkungen erhöhen kann
Phenylalaninspiegel überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Statistiken und klinische Daten
Arzneimittelklasse
Pharmakologische Klassifizierung
Indikation
Therapeutische Indikation
FDA-Zulassungsjahr
Regulatorische Zulassungsinformationen
Wirkungsmechanismus
Pharmakologischer Mechanismus
Pegvaliase ist angezeigt bei Phenylketonurie (PKU) bei Erwachsenen ab 18 Jahren, bei denen die Blut-Phenylalanin-Konzentration trotz phenylalaninarmer Diät oder bestehender Therapien nicht ausreichend kontrolliert werden kann.
Pegvaliase ist ein PEGyliertes Phenylalanin-Ammoniak-Lyase-Enzym (PAL), das Phenylalanin in Ammoniak und trans-Zimtsäure umwandelt. Dadurch wird die fehlende Aktivität des Phenylalanin-Hydroxylase-Enzyms (PAH) bei PKU-Patienten ersetzt, wodurch die Phenylalanin-Konzentration im Blut wirksam gesenkt wird.
Häufige Nebenwirkungen sind Reaktionen an der Injektionsstelle, Gelenkschmerzen und Überempfindlichkeitsreaktionen. Patienten sollten auf Immunreaktionen und Anaphylaxie überwacht werden. Eine regelmäßige Kontrolle des Blut-Phenylalaninspiegels ist während der Behandlung erforderlich. Nicht empfohlen für Patienten mit bekannter Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder Hilfsstoffe.
Gegenanzeigen
Zustände und Patientengruppen, bei denen dieses Medikament vermieden oder mit Vorsicht angewendet werden sollte.
Nicht anwenden (1)
Nicht anwenden bei bekannter Überempfindlichkeit gegen diesen Wirkstoff oder einen der Bestandteile.
Vorsicht (1)
Ärztliche Beratung zur Nutzen-Risiko-Abwägung einholen.
Offizielle Fachinformation
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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
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