Natriumphenylbutyrat

Pheburane ist angezeigt zur chronischen Behandlung von Harnstoffzyklusstörungen, einschließlich Carbamoylphosphat-Synthetase-I-Mangel, Ornithintranscarbamylase-Mangel und Citrullinämie sowie weiterer Erkrankungen. Es wird angewendet, wenn eine alleinige Einschränkung der Eiweißzufuhr über die Nahrung nicht ausreicht, um die Ammoniakwerte zu kontrollieren.

Pheburane enthält Natriumphenylbutyrat, das als Stickstofffänger wirkt. Es stellt einen alternativen Weg zur Ausscheidung von Stickstoff bereit, indem es sich mit Glutamin zu Phenylacetylglutamin verbindet, das anschließend mit dem Urin ausgeschieden wird und so dazu beiträgt, erhöhte Ammoniakwerte im Blut zu senken.

Pheburane sollte unter der Aufsicht einer Ärztin oder eines Arztes mit Erfahrung bei Stoffwechselstörungen angewendet werden. Es ist kontraindiziert bei Patientinnen und Patienten mit akuter Hyperammonämie, die eine akute Behandlung erfordert. Häufige Nebenwirkungen können Magen-Darm-Beschwerden umfassen. Schwangerschaft und Stillzeit sollten vor der Anwendung mit einer medizinischen Fachkraft besprochen werden.