Zum Inhalt springen

Glycerol Phenylbutyrat

Veröffentlicht: 9. August 2026Aktualisiert: 9. August 2026

Ravicti ist ein verschreibungspflichtiges Medikament, das als ergänzende Therapie zur chronischen Behandlung von Harnstoffzyklusstörungen (UCDs) bei Patienten eingesetzt wird, die nicht allein durch diätetische Proteinrestriktion und/oder Aminosäurensupplementierung behandelt werden können. Es hilft, überschüssigen Stickstoff aus dem Körper zu entfernen.

Kurzfassung

Ravicti ist ein stickstoffbindendes Medikament, das zur Behandlung von Harnstoffzyklusstörungen eingesetzt wird, indem es einen alternativen Weg zur Ausscheidung von überschüssigem Stickstoff aus dem Körper bietet.

Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 9. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

RxNorm
1368454
Generikum
Ravicti
Wirkstoffklasse
brand-name
Markennamen
—
Bezug
verschreibungspflichtig
Stillzeit
unbekannt
Applikationswege
—
Darreichungsformen
—
Verfügbar in
Ultraschall, EU, CN, JP
Überwachung
—

Diese Seite dient nur zu Informationszwecken.

Verwenden Sie diese Informationen nicht zur Selbstdiagnose oder als Ersatz für den Rat eines Arztes. Konsultieren Sie immer eine qualifizierte medizinische Fachkraft, bevor Sie ein Medikament beginnen, absetzen oder wechseln. Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an.

Ravicti ist angezeigt für das chronische Management von Harnstoffzyklusstörungen (UCDs), einschließlich Carbamoylphosphat-Synthetase-I-Mangel, Ornithin-Transcarbamylase-Mangel und Citrullinämie, unter anderem. Es wird angewendet, wenn eine diätetische Proteinrestriktion und Aminosäuresupplementierung allein nicht ausreichen, um die Hyperammonämie zu kontrollieren.

Ravicti enthält Glycerolphenylbutyrat, ein stickstoffbindendes Mittel, das als Prodrug wirkt. Nach oraler Verabreichung spalten Pankreaslipasen Glycerolphenylbutyrat, um Phenylbutyrat zu produzieren, das weiter zu Phenylacetylglutamin metabolisiert wird. Beide Verbindungen enthalten Stickstoff, der im Urin ausgeschieden wird, und bieten einen alternativen Weg für die Stickstoffausscheidung, der unabhängig vom defekten Harnstoffzyklus ist.

Ravicti muss mit Nahrung eingenommen werden und sollte nicht als Ersatz für die Proteinrestriktion verwendet werden. Es kann gastrointestinale Nebenwirkungen wie Übelkeit, Erbrechen und Durchfall verursachen. Patienten sollten fettreiche Mahlzeiten vermeiden, da diese die Absorptionsvariabilität erhöhen können. Eine regelmäßige Überwachung der Ammoniakwerte und des Ernährungszustands ist erforderlich. Dieses Medikament wird typischerweise von Spezialisten für Stoffwechselstörungen eingeleitet.

Offizielle Fachinformation

WellAlly kann für verlinkte Ressourcen eine Empfehlungsgebühr erhalten, ohne dass Ihnen zusätzliche Kosten entstehen. Die redaktionellen Inhalte werden niemals von geschäftlichen Beziehungen beeinflusst.

Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

Medizinischer Haftungsausschluss

Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 9. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen