Sepiapterin
Sepiapterin ist ein Medikament zur Behandlung der Phenylketonurie (PKU) bei Patienten, die einen Mangel in der Synthese oder dem Stoffwechsel von Tetrahydrobiopterin (BH4) aufweisen. Es wirkt, indem es als Vorläufer für BH4 dient, das das Enzym Phenylalaninhydroxylase (PAH) aktiviert, um die Aminosäure Phenylalanin abzubauen.
Sepiapterin ist ein BH4-Vorläufer, der zur Behandlung von Phenylketonurie eingesetzt wird, indem es dem Körper hilft, Phenylalanin abzubauen.
Wichtigste Fakten im Überblick
- ATC
- A16AX28
- RxNorm
- 2723056
- Generikum
- Sepiapterin
- Wirkstoffklasse
- atc-a16
- Markennamen
- Sephience
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- oral
- Darreichungsformen
- Pulver
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
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Sepiapterin ist angezeigt zur Behandlung von Phenylketonurie (PKU) bei Erwachsenen und pädiatrischen Patienten, die auf eine BH4-basierte Therapie angesprochen haben. Es kann als Ergänzung zur diätetischen Phenylalaninrestriktion angewendet werden.
Sepiapterin ist ein synthetischer Vorläufer von Tetrahydrobiopterin (BH4), einem essentiellen Kofaktor für die Phenylalanin-Hydroxylase (PAH). Durch die Erhöhung der BH4-Verfügbarkeit aktiviert das Medikament die verbleibende PAH-Enzymaktivität und ermöglicht eine effizientere Umwandlung von Phenylalanin zu Tyrosin.
Sepiapterin sollte als Teil eines umfassenden PKU-Managementplans einschließlich diätetischer Phenylalaninrestriktion angewendet werden. Die Phenylalanin-Blutspiegel sollten regelmäßig überwacht werden. Das Medikament kann bei einigen Patienten gastrointestinale Symptome verursachen. Die Sicherheit und Wirksamkeit in der Schwangerschaft wurde nicht nachgewiesen.
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