Tiopronin
Tiopronin ist ein Reduktionsmittel, das zur Behandlung von Zystinurie eingesetzt wird, einer genetischen Erkrankung, die zur Bildung von Zystinsteinen in der Niere führt. Es wirkt, indem es Zystin in eine wasserlösliche Form umwandelt, die leicht im Urin ausgeschieden werden kann und so die Steinbildung verhindert.
Tiopronin verhindert Cystin-Nierensteine, indem es die Cystin-Konzentration im Urin durch Thiol-Disulfid-Austausch reduziert.
Wichtigste Fakten im Überblick
- ATC
- G04BX16
- RxNorm
- 6765
- Generikum
- Tiopronin
- Wirkstoffklasse
- atc-g04
- Markennamen
- Thiola, Venxxiva
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- oral
- Darreichungsformen
- Tablette
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
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Cystinurie, eine erbliche Erkrankung, die Cystin-Nierensteine aufgrund einer gestörten renalen Cystin-Rückresorption verursacht. Das Ziel ist es, die Cystin-Konzentration im Urin unterhalb ihrer Löslichkeitsgrenze zu halten, um die Steinbildung zu verhindern.
Tiopronin ist ein aktives Reduktionsmittel, das einen Thiol-Disulfid-Austausch mit Cystin eingeht und einen wasserlöslichen gemischten Disulfid-Komplex (Tiopronin-Cystein-Komplex) bildet, der leicht im Urin ausgeschieden werden kann.
Erfordert eine regelmäßige Überwachung der Cystin-Werte im Urin. Kann gastrointestinale Nebenwirkungen, Hautreaktionen oder Proteinurie verursachen. Kontraindiziert bei Patienten mit Niereninsuffizienz. Sollte als Teil eines umfassenden Behandlungsplans einschließlich Hydratationstherapie und Ernährungsumstellungen angewendet werden.
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