Triheptanoin
Triheptanoin ist ein mittelkettiges Triglycerid, das entwickelt wurde, um eine alternative Energiequelle für Patienten mit Störungen der langkettigen Fettsäureoxidation (FAODs) zu bieten. Es besteht aus drei 7-Kohlenstoff-Fettsäuren (Heptanoat), die unabhängig von den defekten Enzymen in langkettigen FAODs metabolisiert werden können.
Triheptanoin ist ein diätisches Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke, das durch Umgehung der defekten Enzyme der langkettigen Fettsäureoxidation alternative Energie für Patienten mit FAOD bereitstellt.
Wichtigste Fakten im Überblick
- ATC
- A16AX17
- RxNorm
- 1313234
- Generikum
- Triheptanoin
- Wirkstoffklasse
- atc-a16
- Markennamen
- Dojolvi
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- oral
- Darreichungsformen
- Lösung
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
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Triheptanoin wird als Quelle für Kalorien und Fettsäuren bei Patienten mit Störungen der langkettigen Fettsäureoxidation (FAOD) eingesetzt, einschließlich Carnitin-Palmitoyl-Transferase (CPT)-Mangel, sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase (VLCAD)-Mangel und anderen Erkrankungen, bei denen der Stoffwechsel langkettiger Fette beeinträchtigt ist.
Triheptanoin enthält drei ungeradkettige 7-Kohlenstoff-Fettsäuren (Heptanoat), die über Stoffwechselwege in Energie umgewandelt werden können, die unabhängig von den defekten Enzymen der langkettigen Fettsäureoxidation funktionieren. Dadurch kann es den metabolischen Block umgehen und notwendige Kalorien sowie Substrate für die Energieproduktion bereitstellen.
Triheptanoin wird typischerweise als Teil eines umfassenden Behandlungsplans einschließlich diätetischer Anpassungen eingesetzt. Es sollte unter ärztlicher Aufsicht mit regelmäßiger Überwachung angewendet werden. Nebenwirkungen können Magen-Darm-Beschwerden umfassen. Ersetzt nicht die Notfallprotokolle bei metabolischen Krisen.
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