Vestronidase Alfa
Vestronidase alfa ist eine Enzymersatztherapie zur Behandlung des Mucopolysaccharidose Typ VII (MPS VII oder Sly-Syndrom), einer seltenen genetischen lysosomalen Speicherkrankheit. Es wirkt durch die Bereitstellung von rekombinanter humaner Beta-Glucuronidase, um akkumulierte Glykosaminoglykane in Zellen im ganzen Körper abzubauen.
Eine Enzymersatztherapie für MPS VII, die die Glykosaminoglykan-Akkumulation bei Patienten mit nachgewiesenem Beta-Glucuronidase-Mangel reduziert.
Dieses Medikament trägt eine Boxed Warning (schwarzer Kasten) – die stärkste Warnstufe der FDA. Lesen Sie vor der Anwendung die vollständige Fachinformation.
Wichtigste Fakten im Überblick
- ATC
- A16AB18
- RxNorm
- 1989819
- Generikum
- Vestronidase Alfa
- Wirkstoffklasse
- atc-a16
- Markennamen
- Mepsevii
- Bezug
- verschreibungspflichtig
- Stillzeit
- unbekannt
- Applikationswege
- —
- Darreichungsformen
- Injektion
- Verfügbar in
- Ultraschall, EU, CN, JP
- Überwachung
- —
Diese Seite dient nur zu Informationszwecken.
Verwenden Sie diese Informationen nicht zur Selbstdiagnose oder als Ersatz für den Rat eines Arztes. Konsultieren Sie immer eine qualifizierte medizinische Fachkraft, bevor Sie ein Medikament beginnen, absetzen oder wechseln. Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an.
Dosierung und Anwendung
- Usual dose
- 4 mg/kg
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- alle 2 Wochen
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
- Usual dose
- 4 mg/kg
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- alle 2 Wochen
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
- Usual dose
- 4 mg/kg
- Maximum
- Arzt konsultieren
- Einnahmehäufigkeit
- alle 2 Wochen
- Hinweise zur Einnahme
- Anweisungen des Arztes befolgen
- Dauergrenzen
- wie verordnet
- Überwachung
- Standard
Überdosierung
Besondere Personengruppen
8 GruppenSchwangerschaft
Erstes Trimesternach Möglichkeit vermeiden
nur anwenden, wenn der Nutzen die potenziellen Risiken für den Fötus überwiegt
regelmäßige fötale Überwachung und Ultraschalluntersuchungen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Schwangerschaft
Zweites Trimesternach Möglichkeit vermeiden
nur anwenden, wenn der Nutzen die potenziellen Risiken überwiegt
Überwachung des fötalen Wachstums
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Schwangerschaft
Drittes Trimesternach Möglichkeit vermeiden
nur anwenden, wenn der Nutzen die potenziellen Risiken überwiegt
fötale Überwachung und Beurteilung der Geburt
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Stillzeit
Stillzeitnicht empfohlen
Stillen abbrechen oder Arzneimittel absetzen
Säugling auf Nebenwirkungen überwachen
Kinder
pediatrickeine Anpassung
angezeigt für Patienten ab 5 Monaten mit bestätigter MPS VII
regelmäßige Überwachung von infusionsbedingten Reaktionen und Antikörperentwicklung
Ältere Menschen
Ältere Menschenkeine spezifische Anpassung
mit Vorsicht anwenden aufgrund begrenzter klinischer Erfahrung
Nieren- und Herzfunktion überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Niereninsuffizienz
Leicht bis mittelkeine Anpassung
mit Vorsicht anwenden, keine formellen Studien durchgeführt
Nierenfunktion während der Behandlung überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Leberinsuffizienz
Leicht bis mittelkeine Anpassung
mit Vorsicht anwenden, keine formellen Studien durchgeführt
Leberfunktionstests überwachen
Vorsichtig anwenden und auf Nebenwirkungen überwachen.
Statistiken und klinische Daten
Jahr der FDA-Zulassung
FDA-Zulassungsdatum für Vestronidase Alfa (Mepsevii)
Arzneimittelklasse
Therapeutische Klassifizierung von Vestronidase Alfa
Indikation
Zugelassene therapeutische Indikation
Wirkmechanismus
Molekularer Wirkmechanismus
Behandlung der Mukopolysaccharidose VII (MPS VII oder Sly-Syndrom) bei pädiatrischen und erwachsenen Patienten mit nachgewiesenem Beta-Glucuronidase-Mangel.
Vestronidase alfa ist eine rekombinante Form der menschlichen Beta-Glucuronidase (GUS), die das fehlende endogene Enzym ersetzt, einen ordnungsgemäßen Abbau der angesammelten Glykosaminoglykane in den Lysosomen ermöglicht und zelluläre Schäden in mehreren Organsystemen reduziert.
Wird als intravenöse Infusion verabreicht; erfordert eine angemessene medizinische Umgebung für die Verabreichung. Auf infusionsbedingte Reaktionen einschließlich Anaphylaxie achten. Bei Patienten mit beeinträchtigter Atem- oder Herzfunktion mit Vorsicht anwenden. Aufgrund der seltenen Krankheitshäufigkeit sind begrenzte klinische Daten verfügbar.
Gegenanzeigen
Zustände und Patientengruppen, bei denen dieses Medikament vermieden oder mit Vorsicht angewendet werden sollte.
Nicht anwenden (1)
Nicht anwenden bei bekannter Überempfindlichkeit gegen diesen Wirkstoff oder einen der Bestandteile.
Vorsicht (1)
Ärztliche Beratung zur Nutzen-Risiko-Abwägung einholen.
Offizielle Fachinformation
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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
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