Leitfaden zum Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom

Übersicht

Das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APS), manchmal auch Hughes-Syndrom genannt, ist eine Autoimmunerkrankung. Bei APS greift das Immunsystem fälslicherweise bestimmte Proteine an, die an Fetten (Phospholipiden) im Blut haften (Antiphospholipid-Antikörper). Diese Antikörper machen das Blut wahrscheinlicher, Blutgerinnsel (Thrombosen) in Arterien oder Venen zu bilden, und können den normalen Schwangerschaftsverlauf beeinträchtigen.

APS kann allein auftreten (primäres APS) oder zusammen mit einer anderen Autoimmunerkrankung, am häufigsten systemischem Lupus erythematodes (SLE oder Lupus). Es ist eine lebenslange Erkrankung, aber mit angemessener Behandlung leben viele Menschen ein vollständiges, aktives Leben. Unbehandeltes oder schlecht kontrolliertes APS kann zu schwerwiegenden Ereignissen wie tiefer Venenthrombose, Lungenembolie, Schlaganfall, Herzinfarkt oder Schwangerschaftskomplikationen führen.

Anzeichen & Symptome

Symptome von APS resultieren normalerweise aus Blutgerinnseln oder Schwangerschaftsproblemen und nicht direkt aus den Antikörpern selbst. Einige Menschen haben bis zum Auftreten eines Gerinnsels oder einer Fehlgeburt keine Symptome. Häufige Anzeichen sind:

• Schwellung, Schmerzen, Rötung oder Wärme in einem Bein oder Arm (mögliche tiefe Venenthrombose)
• Plötzliche Kurzatmigkeit, Brustschmerzen oder Bluthusten (mögliche Lungenembolie)
• Plötzliche Schwäche, Taubheit, Sprachstörungen, starke Kopfschmerzen oder Sehveränderungen (möglicher Schlaganfall oder transiente ischämische Attacke)
• Wiederholte Fehlgeburten, Totgeburten, Präeklampsie oder Frühgeburten
• Livedo reticularis (ein geflecktes, netzartiges, purpurfarbenes Hautmuster)
• Niedrige Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie), die leicht zu Blutergüssen oder Blutungen führen kann
• Herzklappenprobleme oder andere weniger häufige Probleme wie Nieren- oder neurologische Symptome

Ursachen & Risikofaktoren

Die genaue Ursache von APS ist nicht vollständig bekannt. Sie beinhaltet die Produktion von Antiphospholipid-Antikörpern durch das Immunsystem (hauptsächlich Lupus-Antikoagulans, Antikardiolipin-Antikörper und Anti-Beta-2-Glykoprotein-I-Antikörper). Diese Antikörper fördern die Gerinnselbildung und können die Plazenta beeinträchtigen. Genetik, Infektionen und andere Autoimmunerkrankungen können eine Rolle bei der Auslösung der Erkrankung bei anfälligen Menschen spielen.

• Vorliegen einer anderen Autoimmunerkrankung, insbesondere Lupus
• Familiengeschichte von APS oder verwandten Autoimmunerkrankungen
• Bestimmte Infektionen oder Medikamente, die vorübergehend den Antikörperspiegel erhöhen können
• Weibliches Geschlecht (APS ist bei Frauen im gebärfähigen Alter häufiger)
• Rauchen, Bluthochdruck, hoher Cholesterinspiegel, Fettleibigkeit oder längere Immobilität, die das Gerinnungsrisiko weiter erhöhen

Diagnose

Ärzte diagnostizieren APS anhand klinischer Kriterien und Labortests. In der Regel benötigen Sie Nachweise eines Blutgerinnsels oder einer bestimmten Schwangerschaftsmorbidität sowie persistierend positive Antiphospholipid-Antikörper in Bluttests, die mindestens 12 Wochen auseinander durchgeführt wurden. Andere Ursachen für Gerinnsel werden ausgeschlossen.

• Bluttests auf Lupus-Antikoagulans, Antikardiolipin-Antikörper (IgG/IgM) und Anti-Beta-2-Glykoprotein-I-Antikörper
• Wiederholung des Tests nach 12 Wochen zur Bestätigung der Persistenz
• Bildgebung (Ultraschall, CT, MRT) zur Bestätigung von Gerinnseln, wenn Symptome auf eine Thrombose hindeuten
• Überprüfung der Schwangerschaftsgeschichte und anderer medizinischer Unterlagen
• Zusätzliche Tests zur Überprüfung auf Lupus oder andere assoziierte Erkrankungen

Behandlung & Management

Es gibt keine Heilung für APS, aber die Behandlung konzentriert sich auf die Vorbeugung von Blutgerinnseln und das Management von Schwangerschaftsrisiken. Die meisten Menschen mit einer Geschichte von Gerinnseln nehmen langfristig gerinnungshemmende (blutverdünnende) Medikamente. Die Behandlung wird individuell angepasst, je nachdem, ob Sie Gerinnsel, Schwangerschaftskomplikationen oder nur positive Antikörper hatten.

• Gerinnungshemmer wie Warfarin (mit regelmäßiger INR-Überwachung), niedermolekulares Heparin oder direkte orale Antikoagulanzien in ausgewählten Fällen
• Niedrig dosiertes Aspirin, oft allein oder mit Heparin verwendet, insbesondere in der Schwangerschaft oder bei Menschen mit geringerem Risiko
• Heparin (normalerweise niedermolekulares) plus niedrig dosiertes Aspirin während der Schwangerschaft für Frauen mit Schwangerschafts-APS
• Behandlung einer zugrunde liegenden Lupus- oder anderen Autoimmunerkrankung
• Lebensstilmaßnahmen und Kontrolle anderer Gerinnungsrisikofaktoren (Blutdruck, Cholesterin, Raucherentwöhnung)
• Bei seltenem katastrophalem APS (multiple Organgerinnsel) können intensivere Therapien wie hochdosierte Steroide, Plasmapherese oder intravenöse Immunglobuline im Krankenhaus eingesetzt werden

Damit leben

Gut mit APS zu leben bedeutet, eng mit Ihrem medizinischen Team zusammenzuarbeiten (oft ein Rheumatologe und Hämatologe, plus ein Frauenarzt für die Schwangerschaftsplanung). Nehmen Sie Medikamente genau wie verordnet ein, nehmen Sie an regelmäßigen Laborkontrollen und Untersuchungen teil, und lernen Sie die Warnsignale für Gerinnsel. Viele Menschen mit APS arbeiten, treiben Sport, reisen und haben mit sorgfältiger Planung und Behandlung erfolgreiche Schwangerschaften. Besprechen Sie alle neuen Medikamente, Operationen oder langen Reisen mit Ihrem Arzt, damit das Gerinnungsrisiko management werden kann. Emotionale Unterstützung und der Kontakt zu Patientengruppen können ebenfalls helfen.