Mikroskopische Polyangiitis Leitfaden

Übersicht

Mikroskopische Polyangiitis (MPA) ist eine seltene Art von autoimmuner Vaskulitis, einer Erkrankung, bei der Ihr Immunsystem fälschlicherweise kleine Blutgefäße in Ihrem Körper angreift. Diese Entzündung verengt oder blockiert Gefäße, wodurch die Blutversorgung von Organen reduziert wird, am häufigsten der Nieren und Lungen. MPA gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die als ANCA-assoziierte Vaskulitiden bezeichnet werden, benannt nach den abnormalen anti-neutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA), die häufig bei Bluttests gefunden werden. Obwohl MPA eine ernste, chronische Erkrankung ist, können frühe Diagnose und konsequente Behandlung den meisten Menschen helfen, Symptome zu kontrollieren und dauerhafte Organschäden zu verhindern.

Anzeichen & Symptome

MPA-Symptome variieren je nachdem, welche Organe betroffen sind, und entwickeln sich oft schrittweise über Wochen oder Monate. Manche Menschen haben anfangs milde, unspezifische Symptome, was die Diagnose verzögern kann.

• Allgemeine Symptome: Müdigkeit, Fieber, unbeabsichtigter Gewichtsverlust, Muskel- und Gelenkschmerzen sowie Nachtschweiß
• Nierensymptome (häufigsten): Blut im Urin (das ihn rosa oder colafarben aussehen lässt), schaumiger Urin durch überschüssiges Protein, Schwellungen in den Beinen oder um die Augen, und Bluthochdruck
• Lungensymptome: Kurzatmigkeit, anhaltender Husten und in seltenen Fällen Bluthusten
• Andere mögliche Symptome: Hautausschläge, violette Flecken (Purpura), Nervenschäden, die Taubheit oder Kribbeln in Händen oder Füßen verursachen, und Nasennebenhöhlenentzündung

Ursachen & Risikofaktoren

Die genaue Ursache von MPA ist nicht vollständig verstanden, aber es handelt sich um eine autoimmune Erkrankung, was bedeutet, dass Ihr Immunsystem gesundes Gewebe versehentlich angreift. Die meisten Menschen mit MPA haben ANCA-Antikörper in ihrem Blut, die Immunzellen aktivieren, um Blutgefäße zu entzünden. Risikofaktoren für die Entwicklung von MPA umfassen: eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte anderer Autoimmunerkrankungen, Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten (wie Hydralazin oder Propylthiouracil) oder Umwelttoxinen, sowie ein Alter zwischen 40 und 60 Jahren (obwohl MPA in jedem Alter auftreten kann). MPA ist nicht ansteckend, und Sie können es nicht von einer anderen Person bekommen.

Diagnose

Die Diagnose von MPA kann herausfordernd sein, da frühe Symptome oft vage sind und sich mit anderen Erkrankungen überschneiden. Ihr medizinisches Team wird eine Kombination von Tests verwenden, um die Diagnose zu bestätigen:

Behandlung & Management

Es gibt keine Heilung für MPA, aber die Behandlung kann die Erkrankung in Remission bringen (keine aktiven Symptome) und Organschäden verhindern. Die Behandlung umfasst typischerweise zwei Phasen: Induktion (um die aktive Entzündung schnell zu stoppen) und Erhaltung (um die Erkrankung langfristig in Remission zu halten). Zu den häufigsten Behandlungen gehören:

• Kortikosteroide (wie Prednison), um Entzündungen schnell zu reduzieren, meist zuerst in hoher Dosis, dann über die Zeit reduziert
• Immunsuppressive Medikamente (wie Rituximab, Cyclophosphamid oder Methotrexat), um das Immunsystem daran zu hindern, Blutgefäße anzugreifen
• Plasmapherese (ein Verfahren, das ANCA-Antikörper aus dem Blut filtert) bei schweren Fällen mit Nieren- oder Lungenschäden
• Zusätzliche Medikamente zur Behandlung zusammenhängender Symptome, wie Blutdruckmedikamente bei nierenbedingtem Bluthochdruck

Damit leben

Das langfristige Management von MPA umfasst regelmäßige Nachsorge mit Ihrem medizinischen Team, einschließlich eines Rheumatologen (der sich auf Autoimmunerkrankungen spezialisiert hat) und eines Nephrologen (der sich auf Nierenpflege spezialisiert hat). Sie werden regelmäßige Blut- und Urinuntersuchungen benötigen, um auf Organschäden und Nebenwirkungen von Medikamenten zu achten. Viele Menschen mit MPA können mit konsequenter Behandlung und Anpassungen des Lebensstils ein volles, aktives Leben führen.