Polyarteritis Nodosa Leitfaden

Übersicht

Polyarteritis nodosa (PAN) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die eine Entzündung der Wände mittelgroßer Arterien verursacht, eine Art von Schädigung, die als Vaskulitis bezeichnet wird. Diese Entzündung verengt oder blockiert Arterien, reduziert die Durchblutung von Geweben und Organen, was zu dauerhaften Schäden führen kann. PAN betrifft am häufigsten die Haut, die Nieren, die peripheren Nerven (Nerven in Händen und Füßen) und den Magen-Darm-Trakt, kann aber nahezu jedes Organ beeinträchtigen. Sie ist nicht ansteckend und betrifft etwa 1 bis 2 Personen pro 100.000 in den Vereinigten Staaten, mit höheren Raten bei männlich geborenen Personen. Die meisten Menschen werden im Alter von 40 bis 60 Jahren diagnostiziert.

Anzeichen & Symptome

Die Symptome von PAN variieren stark, je nachdem, welche Organe betroffen sind, und entwickeln sich oft schleichend über Wochen oder Monate. Häufige Anzeichen sind:

• Hautveränderungen: schmerzhafte rote oder violette Ausschläge, Knoten oder Livedo reticularis (ein netzartiges violettes Muster auf der Haut, meist an den Beinen)
• Periphere Neuropathie: Taubheit, Kribbeln, Brennen oder Schwäche in Händen und Füßen
• Muskel- und Gelenkschmerzen
• Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen oder Durchfall (oft nach dem Essen)
• Unerklärlicher hoher Blutdruck
• Nierensymptome: Blut im Urin, Schwellungen in den Beinen oder Knöcheln
• Fieber, ungewollter Gewichtsverlust und anhaltende Müdigkeit
• Brustschmerzen oder Atemnot (wenn das Herz oder die Lunge betroffen sind)

Ursachen & Risikofaktoren

Die genaue Ursache von PAN ist nicht vollständig verstanden, aber sie tritt auf, wenn das Immunsystem fälschlicherweise die Wände mittelgroßer Arterien angreift und eine Entzündung auslöst. In etwa 30% der Fälle ist PAN mit einer Hepatitis-B-Virusinfektion (HBV) verbunden, die die abnormale Immunreaktion auslöst. Weniger häufige Risikofaktoren sind andere Virusinfektionen, bestimmte Medikamente (selten) und eine familiäre Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen. Bei den meisten Menschen mit PAN lässt sich kein identifizierbarer Auslöser finden.

Diagnose

Die Diagnose von PAN kann schwierig sein, da sich die Symptome mit vielen anderen Erkrankungen überschneiden. Ihr Arzt wird mit einer körperlichen Untersuchung und einer Überprüfung Ihrer Krankengeschichte beginnen und dann Tests anordnen, um die Diagnose zu bestätigen und Organschäden zu beurteilen:

• Bluttests: zur Überprüfung von Entzündungsmarkern, Hepatitis-B-Status, Nierenfunktion und Nervenschäden
• Bildgebende Verfahren: Angiogramme, CT-Scans oder MRTs zur Erkennung von verengten, blockierten oder aneurysmatischen (ausbuchtenden) Arterien
• Nervenleitungsstudien: bei Symptomen einer peripheren Neuropathie
• Gewebebiopsie: der definitivste Test, bei dem eine kleine Probe von Haut-, Muskel- oder Nervengewebe auf Entzündung der Arterienwände untersucht wird

Behandlung & Management

Es gibt keine Heilung für PAN, aber eine frühzeitige und konsequente Behandlung kann die Entzündung kontrollieren, Organschäden verhindern und eine langfristige Remission erreichen. Die Behandlung wird an die Schwere Ihrer Erkrankung und die betroffenen Organe angepasst:

Leben damit

Das Langzeitmanagement von PAN konzentriert sich auf die Vorbeugung von Krankheitsschüben, die Überwachung von Organschäden und die Aufrechterhaltung Ihrer Lebensqualität. Regelmäßige Nachsorgetermine bei einem Rheumatologen (einem Arzt, der sich auf Autoimmun- und Entzündungserkrankungen spezialisiert hat) sind unerlässlich, zusammen mit routinemäßigen Blut- und Bildgebungstests zur Verfolgung Ihrer Krankheitsaktivität.