Leitfaden zur primären biliären Cholangitis

Überblick

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die die kleinen Gallengänge in Ihrer Leber langsam schädigt. Wenn diese Gänge beschädigt werden, sammelt sich Galle (eine Flüssigkeit, die bei der Verdauung hilft) in der Leber an, was zu Entzündungen und allmählicher Vernarbung im Laufe der Zeit führt. PBC wurde früher als primär biliäre Zirrhose bezeichnet, aber der Name wurde aktualisiert, da nicht jeder mit dieser Erkrankung eine Zirrhose (fortgeschrittene Leberschrumpfung) entwickelt. Sie betrifft am häufigsten Personen, die bei der Geburt als weiblich eingestuft wurden, und wird meist im Alter zwischen 30 und 60 Jahren diagnostiziert. Mit frühzeitiger und konsequenter Behandlung können die meisten Menschen mit PBC das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und ein volles, aktives Leben führen.

Anzeichen & Symptome

Viele Menschen mit früher PBC haben keine merklichen Symptome, und die Erkrankung wird oft zuerst durch Routine-Bluttests entdeckt, die erhöhte Leberenzyme zeigen. Wenn Symptome auftreten, variieren sie stark von Person zu Person und können umfassen: anhaltende Müdigkeit, die durch Ruhe nicht gelindert wird; juckende Haut (Pruritus), die mild oder schwerwiegend sein kann; trockene Augen und Mund (Sicca-Symptome); Gelbfärbung der Haut und Augen (Ikterus) in fortgeschritteneren Fällen; Schmerzen im oberen rechten Bauch; dunklen Urin; und blassen, lehmfarbenen Stuhl.

Ursachen & Risikofaktoren

Die genaue Ursache der PBC ist nicht vollständig verstanden, aber sie wird als Autoimmunerkrankung eingestuft: Das bedeutet, dass Ihr Immunsystem fälschlicherweise die gesunden Zellen und Gewebe der kleinen Gallengänge in Ihrer Leber angreift, was im Laufe der Zeit zu Schäden führt. Risikofaktoren für die Entwicklung von PBC umfassen: bei der Geburt als weiblich eingestuft werden (etwa 90% der Fälle treten bei Frauen auf); eine Familienanamnese von PBC oder anderen Autoimmunerkrankungen (wie rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom oder autoimmune Schilddrüsenerkrankung); Rauchen; und mögliche Exposition gegenüber bestimmten Umweltauslösern wie Infektionen oder industriellen Chemikalien. PBC ist nicht ansteckend und wird nicht allein durch schlechte Ernährung oder Lebensstilentscheidungen verursacht.

Diagnose

Wenn Ihr Arzt PBC aufgrund von Symptomen oder abnormalen Leberwerten vermutet, wird er eine Reihe von Tests anordnen, um die Diagnose zu bestätigen und andere Lebererkrankungen auszuschließen. Die meisten Menschen werden durch eine Kombination aus Bluttests, Bildgebung und manchmal einer Leberbiopsie diagnostiziert.

Behandlung & Management

Es gibt keine Heilung für PBC, aber Behandlungen können das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder stoppen, Symptome behandeln und schwerwiegende Komplikationen verhindern. Die Erstlinientherapie für die meisten Menschen ist Ursodeoxycholsäure (UDCA), eine sichere, orale Gallensäure, die hilft, Galle aus der Leber zu transportieren und Leberzellen vor weiteren Schäden zu schützen. Für Menschen, die nicht gut auf UDCA ansprechen, können zusätzliche Medikamente wie Obeticholsäure verschrieben werden. Symptomspezifische Behandlungen sind ebenfalls verfügbar: zum Beispiel Cholestyramin oder Rifampicin gegen starken Juckreiz und schützende Augentropfen gegen trockene Augen. Regelmäßige Überwachung der Leberfunktion und Screening auf Komplikationen wie Zirrhose, portale Hypertonie und Leberkrebs ist ein entscheidender Teil der Langzeitpflege.

Damit leben

PBC ist eine chronische, lebenslange Erkrankung, aber mit konsequenter Pflege und Management können die meisten Menschen mit frühzeitig behandelter PBC erwarten, viele Jahrzehnte lang ein volles, aktives Leben zu führen. Wichtige Bestandteile des Langzeitmanagements umfassen regelmäßige Nachsorgetermine mit einem Hepatologen (einem Leberspezialisten), den Schutz Ihrer Leber vor zusätzlichen Schäden und die Bewältigung der emotionalen Auswirkungen des Lebens mit einer chronischen Krankheit.

• Vermeiden Sie Alkohol vollständig, da er Leberentzündungen und -schäden verschlechtern kann
• Begrenzen Sie die Anwendung von rezeptfreien Schmerzmitteln wie Paracetamol, die in hohen Dosen Leberschäden verursachen können
• Ernähren Sie sich ausgewogen mit viel Obst, Gemüse, Vollkornprodukten und magerem Protein, um die allgemeine Lebergesundheit zu unterstützen
• Bleiben Sie körperlich aktiv mit sanften Übungen wie Gehen oder Yoga nach Verträglichkeit, um Müdigkeit zu reduzieren und ein gesundes Gewicht zu halten
• Lassen Sie sich gegen Hepatitis A und B, Grippe und andere empfohlene Krankheiten impfen, um Ihre Leber vor zusätzlichem Stress zu schützen