Primär sklerosierende Cholangitis – Leitfaden

Überblick

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene, chronische Autoimmunerkrankung, die Entzündungen, Narbenbildung (Fibrose) und Verengung der Gallengänge verursacht – der Schläuche, die Galle von der Leber in den Dünndarm transportieren, um die Fettverdauung zu unterstützen. Im Laufe der Zeit blockiert dieser Schaden den Gallenfluss, was zu Leberschrumpfung (Zirrhose), Leberversagen und einem erhöhten Risiko für Gallengangskrebs führt. PSC betrifft etwa 1 von 10.000 bis 1 von 20.000 Menschen, wird am häufigsten im Alter von 30 bis 50 Jahren diagnostiziert und ist doppelt so häufig bei Personen, die bei der Geburt als männlich zugewiesen wurden.

Anzeichen und Symptome

Die meisten Menschen haben im frühen Stadium der PSC keine Symptome, und die Erkrankung wird häufig zufällig bei routinemäßigen Blutuntersuchungen entdeckt. Wenn Symptome auftreten, können sie umfassen:

• Anhaltende Müdigkeit, die sich durch Ruhe nicht bessert
• Juckreiz (Pruritus), meist an Handflächen und Fußsohlen
• Gelbfärbung der Haut und des Weißen der Augen (Gelbsucht)
• Schmerzen im oberen rechten Bauchbereich
• Unerklärlicher Gewichtsverlust
• Fieber und Schüttelfrost, wenn eine Gallengangsinfektion (Cholangitis) auftritt

Ursachen und Risikofaktoren

PSC ist eine Autoimmunerkrankung, was bedeutet, dass das Immunsystem des Körpers fälschlicherweise gesundes Gallengangsgewebe angreift. Die genaue Ursache ist unbekannt, aber zu den wichtigsten Risikofaktoren gehören das Vorliegen einer entzündlichen Darmerkrankung (IBD, einschließlich Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn, die 70 % der Menschen mit PSC betrifft), bei der Geburt als männlich zugewiesen worden zu sein, eine Familienanamnese von PSC oder anderen Autoimmunerkrankungen sowie das Alter zwischen 30 und 50 Jahren bei der Diagnose.

Diagnose

Da die frühe PSC keine Symptome aufweist, stützt sich die Diagnose oft auf eine Kombination von Tests, um Gallengangsschäden zu bestätigen und andere Lebererkrankungen auszuschließen:

Behandlung und Management

Es gibt keine Heilung für PSC, aber Behandlungen zielen darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, Symptome zu lindern und Komplikationen zu verhindern. Zu den gängigen Optionen gehören juckreizlindernde Medikamente wie Cholestyramin, Antibiotika bei Gallengangsinfektionen (Cholangitis), Ursodeoxycholsäure (UDCA) zur Verbesserung des Gallenflusses und Verlangsamung der Leberschädigung bei einigen Patienten, endoskopische Eingriffe zur Öffnung blockierter Gallengänge und Lebertransplantation bei fortgeschrittenem Leberversagen. Wichtig: Vermeiden Sie rezeptfreie Schmerzmittel wie Ibuprofen und Naproxen, es sei denn, Ihr Arzt stimmt zu, da diese bei Menschen mit PSC die Leberschädigung verschlechtern können.

Leben mit PSC

Das langfristige PSC-Management kombiniert regelmäßige medizinische Versorgung mit Lebensstilanpassungen zur Unterstützung der Lebergesundheit und Lebensqualität:

• Nehmen Sie an allen Nachsorgeterminen mit Ihrem Hepatologen (Leberspezialisten) alle 6–12 Monate teil, um das Fortschreiten der Krankheit zu überwachen
• Lassen Sie sich gegen Hepatitis A und B impfen, um zusätzliche Belastung der Leber zu vermeiden
• Vermeiden Sie Alkohol vollständig, da er die Leberschädigung beschleunigt
• Ernähren Sie sich ausgewogen, natriumarm und reich an Obst, Gemüse und magerem Eiweiß; fragen Sie Ihren Ernährungsberater nach einer fettarmen Diät, wenn der Gallenfluss eingeschränkt ist
• Bleiben Sie mit sanften Übungen wie Gehen oder Yoga aktiv, um Müdigkeit zu reduzieren und die Stimmung zu verbessern
• Treten Sie einer PSC-Selbsthilfegruppe bei, um sich mit anderen zu verbinden, die mit der Erkrankung leben