Retroperitoneale Fibrose Leitfaden

Überblick

Retroperitoneale Fibrose (RPF) ist eine seltene chronische Erkrankung, bei der übermäßiges fibröses (narbenähnliches) Gewebe im Retroperitoneum aufgebaut wird – dem Raum hinter Ihren Bauchorganen, einschließlich Ihrer Nieren, Därme und großen Blutgefäße. In vielen Fällen ist RPF mit Autoimmunaktivität verbunden, am häufigsten mit einer Erkrankung namens IgG4-bezogene Krankheit, bei der das Immunsystem fälschlicherweise gesundes Gewebe angreift und Entzündungen und Narbenbildung auslöst. Seltener ist RPF idiopathisch (keine bekannte Ursache) oder mit bestimmten Medikamenten, Infektionen oder Bauchkrebs verbunden. Wenn sie nicht behandelt wird, kann das fibröse Gewebe lebenswichtige Strukturen wie die Harnleiter (Röhren, die Urin von den Nieren zur Blase transportieren), Blutgefäße oder Nerven komprimieren, was zu schwerwiegenden Komplikationen führt.

Anzeichen & Symptome

• Neue, anhaltende Schmerzen im unteren Rücken, in der Seite oder im Bauch (oft das erste Symptom)
• Unerklärlicher Gewichtsverlust, Müdigkeit oder leichtes Fieber
• Schmerzhaftes Wasserlassen, Blut im Urin oder reduzierte Urinproduktion (durch komprimierte Harnleiter)
• Schwellung in einem oder beiden Beinen (durch komprimierte Blutgefäße)
• Bluthochdruck, der schwer zu kontrollieren ist
• Völlegefühl, Übelkeit oder frühzeitiges Sättigungsgefühl (Sättigungsgefühl nach nur geringer Nahrungsaufnahme)
• Taubheit, Kribbeln oder Schwäche in den Beinen (durch komprimierte Nerven)

Ursachen & Risikofaktoren

Die genaue Ursache von RPF ist nicht vollständig verstanden, aber sie ist stark mit Autoimmunfehlfunktion verbunden. Die häufigste identifizierbare Ursache ist die IgG4-bezogene Krankheit, eine Autoimmunerkrankung, bei der Immunzellen, sogenannte IgG4-Plasmazellen, sich im Gewebe ansammeln und Entzündungen sowie Narbenbildung auslösen. Weitere Risikofaktoren und mögliche Ursachen sind:

• Autoimmunerkrankungen: Neben der IgG4-bezogenen Krankheit wurde RPF mit anderen Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes (SLE) und rheumatoider Arthritis in Verbindung gebracht
• Medikamente: Die Langzeitanwendung bestimmter Medikamente, einschließlich Methysergid (verwendet bei Migräne) und einiger Schmerzmittel, wurde mit RPF in Verbindung gebracht
• Infektionen: In seltenen Fällen können bakterielle oder Pilzinfektionen im Bauch RPF auslösen
• Krebs: In sehr seltenen Fällen ist RPF ein paraneoplastisches Syndrom, das heißt, es wird durch eine zugrunde liegende Krebserkrankung im Bauch ausgelöst
• Alter und Geschlecht: RPF betrifft am häufigsten Menschen zwischen 40 und 60 Jahren und ist 2-3 mal häufiger bei Männern als bei Frauen

Diagnose

Die Diagnose von RPF erfordert oft eine Kombination von Tests, da frühe Symptome unspezifisch sind. Ihr Arzt wird mit einer körperlichen Untersuchung und Anamnese beginnen und dann möglicherweise anordnen:

Behandlung & Management

Es gibt keine Heilung für RPF, aber die Behandlung kann Entzündungen wirksam reduzieren, das Fortschreiten der Fibrose stoppen und Komplikationen verhindern. Die Hauptziele der Behandlung sind die Linderung von Symptomen, die Erhaltung der Organfunktion und die Vermeidung langfristiger Schäden. Die Behandlung wird auf die zugrunde liegende Ursache Ihrer RPF abgestimmt:

• Kortikosteroide: Dies sind die Erstlinientherapie für autoimmunbedingtes RPF (insbesondere IgG4-bezogene Krankheit), um Entzündungen zu reduzieren und fibröses Gewebe zu verkleinern. Sie beginnen normalerweise mit einer hohen Dosis und reduzieren diese dann über Monate bis Jahre schrittweise.
• Immunsuppressive Medikamente: Wenn Steroide nicht wirksam sind oder Nebenwirkungen verursachen, können Medikamente wie Azathioprin, Mycophenolatmofetil oder Rituximab verwendet werden, um abnormale Immunaktivität zu unterdrücken.
• Harnleiter-Stents oder Operation: Wenn das fibröse Gewebe Ihre Harnleiter blockiert, kann ein dünner Schlauch (Stent) eingesetzt werden, um den Harnleiter offen zu halten, oder es kann eine Operation erforderlich sein, um den Harnleiter um den blockierten Bereich herumzuleiten.
• Schmerzbehandlung: Frei verkäufliche oder verschreibungspflichtige Schmerzmittel können zur Behandlung chronischer Schmerzen empfohlen werden.
• Regelmäßige Überwachung: Sie benötigen regelmäßige bildgebende Untersuchungen und Bluttests, um das Fortschreiten der Krankheit und Komplikationen wie Nierenschäden zu überprüfen.

Damit leben

RPF ist eine chronische Erkrankung, aber die meisten Menschen können sie mit konsequenter Behandlung und Anpassungen des Lebensstils wirksam behandeln. Eine enge Zusammenarbeit mit einem Rheumatologen (einem Arzt, der sich auf Autoimmunerkrankungen spezialisiert hat) und einem Nephrologen (einem Nierenspezialisten), falls Ihre Harnleiter oder Nieren betroffen sind, ist der Schlüssel zum Langzeitmanagement.