Interstitielle Lungenerkrank

Überblick

Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist ein Überbegriff für mehr als 200 chronische Lungenerkrankungen, die Narbenbildung (Fibrose) und Entzündungen im Interstitium verursachen – dem dünnen, unterstützenden Gewebe zwischen den Lungenbläschen (Alveolen). Diese Narbenbildung macht die Lungen steif, sodass sie sich beim Atmen nicht vollständig ausdehnen können, was im Laufe der Zeit zu einer reduzierten Sauerstoffaufnahme und Atembeschwerden führt. ILD kann mild und stabil sein oder fortschreitend und lebensbedrohlich, je nach dem spezifischen Typ und wie früh sie diagnostiziert wird.

Anzeichen und Symptome

ILD‑Symptome entwickeln sich oft über Monate oder Jahre langsam und können anfangs mild sein, bevor sie sich verschlechtern. Zu den häufigsten Anzeichen gehören:

• Shortness of breath, especially during physical activity like walking or climbing stairs
• Persistent dry cough that does not go away
• Unusual fatigue or tiredness even with rest
• Chest discomfort or pain
• Unexplained weight loss
• Finger clubbing (rounded, enlarged fingertips where the nail curves downward over the nail bed)

Ursachen und Risikofaktoren

ILD entsteht, wenn das Interstitium geschädigt und durch Narbengewebe ersetzt wird. Die genaue Ursache variiert je nach ILD‑Typ. Beachten Sie, dass einige ILD‑Typen akut sind und sich unter Behandlung bessern, während andere chronisch und fortschreitend sind. Daher wird Ihr Behandlungsteam Tests durchführen, um Ihren spezifischen Typ zu identifizieren und die Therapie zu steuern. Häufige Auslöser sind:

• Long-term exposure to inhaled irritants: asbestos, silica dust, mold, bird or animal droppings (hypersensitivity pneumonitis), or tobacco smoke
• Underlying autoimmune or connective tissue diseases: rheumatoid arthritis, lupus, scleroderma, or dermatomyositis
• Certain medications: some chemotherapy drugs, heart medications (like amiodarone), antibiotics, or anti-inflammatory drugs
• Chest radiation therapy for cancer
• Genetic factors: some ILD types run in families
• Idiopathic: for the most common type, idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), the cause is unknown

Diagnose

Die Diagnose von ILD kann schwierig sein, da die Symptome mit anderen Lungen‑ und Herzerkrankungen überlappen. Ihr Arzt wird eine Kombination von Tests einsetzen, um die Diagnose zu bestätigen und den spezifischen ILD‑Typ zu identifizieren:

Behandlung und Management

Für die meisten chronischen ILD‑Typen gibt es keine Heilung, aber die Behandlung kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen, Symptome lindern und Ihre Lebensqualität verbessern. Die Therapie wird entsprechend Ihrem ILD‑Typ, dem Schweregrad und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand personalisiert, und gängige Ansätze umfassen:

• Anti-fibrotic medications (nintedanib, pirfenidone): Slow the progression of scarring in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and some other progressive ILD types
• Corticosteroids or immunosuppressants: Reduce inflammation in ILD types caused by autoimmune disease or hypersensitivity reactions
• Oxygen therapy: Supplemental oxygen may be prescribed if your blood oxygen levels are low, to reduce shortness of breath and strain on your heart
• Pulmonary rehabilitation: A supervised program of exercise, breathing training, and education to improve lung function, stamina, and daily activity tolerance
• Lung transplant: An option for severe, progressive ILD that does not respond to other treatments, for eligible patients

Mit ILD leben

Tägliche Selbstfürsorge und Lebensstiländerungen können helfen, Symptom‑Schübe zu reduzieren, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und Ihr allgemeines Wohlbefinden zu unterstützen:

• Quit smoking and avoid all secondhand smoke, vaping, and other inhaled irritants
• Stay up to date on vaccines: annual flu shot, COVID-19 boosters, and pneumococcal vaccines to reduce your risk of serious respiratory infections
• Avoid exposure to mold, dust, fumes, and animal droppings that can worsen lung inflammation
• Eat a balanced diet rich in fruits, vegetables, and lean proteins to support lung and overall health
• Pace yourself during daily activities: take breaks as needed, and use assistive devices (like a rolling cart) to avoid overexertion
• Join an ILD support group to connect with others who understand your experience, and talk to a mental health professional if you are feeling anxious or depressed about your diagnosis