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大動脈弓の異常な分岐パターン C4023282

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

大動脈弓の分岐パターンにおける先天性異常です。このバリアントを持つ方であれば誰でもかかり得ます。治療法は症状に依存します。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
器官系
循環器
重症度
中等度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

チアノーゼ

酸素供給の不足を示す皮膚や唇の青紫色への変色であり、重度の気道閉塞を伴う重症例で起こります。

チアノーゼは緊急医療事態です。直ちに救急医療を受診してください。

喘鳴(ぜいめい/のどのゼーゼー音)

(呼吸器)

異常な大動脈弓枝の圧迫による気管の狭窄が原因で起こる、高音の呼吸音です。

頻度: 患者の60〜70%

嚥下困難(のみこみにくさ)

(消化管)

異常な血管構造による食道の圧迫が原因で、喉や胸に食べ物がつかえるような感覚が起こります。

頻度: 患者の50〜60%

息切れ

(呼吸器)

異常な血管による気管の圧迫や気道閉塞に起因する、息苦しさや空気を求めるような感覚です。

頻度: 患者の30〜40%

慢性的なせき

(呼吸器)

治らない持続性のせきで、多くは異常な大動脈弓枝による気道の刺激や圧迫が原因で起こります。

頻度: 患者の40〜50%

胸痛

(循環器)

異常な分岐パターンによる心血管構造の圧迫が原因で起こる、胸部の不快感や痛みです。

頻度: 患者の20〜30%

嗄声(声がれ)

(neurologic)

ざらざらした声や弱々しい声など、声質の変化であり、多くは反回神経の圧迫が原因で起こります。

頻度: 患者の15〜25%

反復性呼吸器感染症

(呼吸器)

気管圧迫による気道分泌物の排泄障害に起因する、頻繁な肺や気道の感染症です。

頻度: 患者の10〜20%

喘鳴(ぜいめい/ヒューヒュー・ゼーゼー音)

(呼吸器)

呼吸中のヒューヒューという音であり、ぜんそくと間違われることがありますが、血管圧迫による気道の狭窄が原因で起こります。

頻度: 患者の10〜15%

哺乳障害(乳児)

(循環器)

乳児において、食道の圧迫と呼吸障害が合わさることで起こる、授乳の困難さや体重増加不良です。

頻度: 患者の5%以下

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的診断検査

陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]

検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

疾患の管理とモニタリング

治療選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。

生活習慣
2

血管画像サーベイランス

大動脈弓の分枝パターンをモニタリングし、進行性の変化を検出するための、定期的なCT血管造影またはMR血管造影。

経過観察
3

包括的な心臓評価

機能的な重要性を判断し、管理計画を立てるための、心エコー検査や心臓カテーテル検査を含む詳細な評価。

処置

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

早めに予約を取りましょう

この疾患に関連する症状です。予期しない症状、重い症状、または急速に悪化する症状がある場合は、医療機関を受診してください。- 症状が持続または悪化する場合は、担当の医療提供者にご相談ください。突然の重い症状がある場合は、救急医療を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

大動脈弓の異常分枝パターン(Abnormal Branching Pattern Of The Aortic Arch、C4023282)とは何ですか?

この病状に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学監修待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

American College of Radiology. ACR Appropriateness Criteria: Thoracic Aorta Interrogation. Reston, VA: ACR; 2022.

ガイドライン2022ソースを見る →
2

Jakanani G, Botnar R, Redpath T, et al. Imaging of the thoracic aorta: anatomy, pathology and MRI techniques. J Cardiovasc Med. 2012;13(8):481-490.

レビュー2012
3

Popoff AM, Woo K, Malgieri N, et al. Aortic arch variants and anomalies. Ann Vasc Surg. 2020;69:120-134.

レビュー2020
4

Liang W, Yu T, Liu J, et al. Multidetector CT angiography of aortic arch branching patterns: classification and clinical significance. J Vasc Surg. 2018;68(3):735-742.

臨床試験2018
5

Standring S, ed. Gray's Anatomy: The Anatomical Basis of Clinical Practice. 42nd ed. Elsevier; 2021.

教科書2021
6

Erbel R, Aboyans V, Boileau C, et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases. Eur Heart J. 2014;35(41):2873-2926.

position_statement2014ソースを見る →
7

Maldonado T, D'Ayala M, Radhakrishnan S, et al. Vascular rings and aortic arch anomalies: embryology and imaging. Cardiol Young. 2020;30(6):779-789.

レビュー2020
8

Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease. Circulation. 2010;121(13):e266-e369.

ガイドライン2010ソースを見る →
9

Kau T, Sinzig M, Gasser J, et al. Aortic development and anomalies. Semin Intervent Radiol. 2007;24(2):141-152.

その他2007
10

Duran C, Kantarci M, Durak M, et al. Multidetector CT angiography of aortic arch variants: a systematic review. Surg Radiol Anat. 2012;34(8):715-728.

メタアナリシス2012

薬剤比較

大動脈弓の異常な分岐パターン C4023282の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

医療に関する免責事項

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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